Kardiale Befunde bei verschiedenen Formen der Muskeldystrophie und neurogenen Muskelatrophie im Kindes- und Jugendalter

Zusammenfassung Es wird über die Ergebnisse einer kardiologischen Querschnittsuntersuchung bei 41 jugendlichen Patienten mit Muskeldystrophie und neurogener Muskelatrophie berichtet. Eine QT-Zeit-Verlängerung lag bei 90% des Gesamtkollektives vor, Infarktzeichen im EKG boten vor allem Patienten mit X-chromosomal vererbter Muskeldystrophie und FRIEDREICHSCHER Ataxie. Echokardiographisch sind eine Myokardatrophie vor allem der Hinterwand des linken Ventrikels für die DUCHENNE-Form und die autosomal vererbten Formen typisch, eine Hypertrophie zeigen der Typ BECKER-KIENER und die neurogene Muskelatrophie. Ein Mitralklappenprolaps war bei DUCHENNESCHER Muskeldystrophie, myotoner Dystrophie CURSCHMANN-STEINERT und spinaler Muskelatrophie KUGELBERG-WELANDER häufig. Die Ergebnisse werden im Hinblick auf ihre prognostische Relevanz diskutiert.