Sichelzellkrankheit in Deutschland - Krankheitsmanifestationen, Therapieoptionen und Möglichkeiten der Optimierung der Betreuung

Zusammenfassung Die Zahl der Sichelzellpatienten in den europäischen Ländern steigt stetig an aufgrund der anhaltenden Zuwanderung aus Risikoländern für Hämoglobinkrankheiten und durch die verbesserte Lebenserwartung der Patienten. In Deutschland lebten im Jahr 2005 möglicherweise bis zu 1 000 Sichelzellpatienten, überwiegend in den alten Bundesländern. Wir verfügen über keine genauen Zahlen, da die seit 1987 angebotene Registrierung von Sichelzellpatienten in der deutschen Verlaufs-Beobachtungs-Studie auf freiwilliger Basis erfolgte. Im Dezember 2005 wurden von den seit 1987 registrierten 514 Patienten noch 273 (208 Kinder, 65 Erwachsene) in 92 Kliniken/Praxen behandelt, verstreut über das gesamte Gebiet der Bundesrepublik. Wir berichten über die Herkunft dieser Patienten, ihre Genotypen, Krankheitsmanifestationen, soziale Integration, Therapie und Todesursachen, zeigen die Schwierigkeiten bei der Betreuung von Sichelzellpatienten in Deutschland auf und schlagen Möglichkeiten der Optimierung der Betreuung vor.