Polychondritis recidivans et atrophicans - ein Fallbericht und Literaturübersicht

Zusammenfassung PATIENT: Wir berichten über eine 54-jährige Patientin mit rezidivierender beiderseitiger Ohrmuschelchondritis und rezidivierender Konjunktivitis. Aufgrund eines progredienten Hörverlustes links mit massiven Drehschwindelbeschwerden erfolgte die stationäre Aufnahme. Die Diagnose einer Polychondritis recidivans et atrophicans, im englischen Sprachraum Relapsing Polychondritis (RP), ergab sich anhand der Kriterien von Mc Adam et al. (1976) und von Damiani und Levine (1979). Nach einer rheologischen Infusionstherapie mit hochdosiertem Kortikoidzusatz wird die Patientin mittlerweile erfolgreich mit Methotrexat 20 mg 1 × /Woche sowie Prednison 15 mg/die behandelt. DISKUSSION: Die RP ist eine seltene Multiorganerkrankung unklarer Ätiologie, die durch eine Entzündung potentiell aller Arten von Knorpelgewebe, aber auch anderer Proteoglykan-reicher Strukturen (Auge, Innenohr, Herzklappen, Blutgefäße) gekennzeichnet ist. Ein großer Teil der klinischen Symptome äußert sich im Hals-, Nasen- und Ohrenbereich. Als Leitsymptom gilt die rezidivierende, synchrone beiderseitige Ohrmuschelperichondritis. Therapeutisch kommen Kortikosteroide, Immunsuppressiva, aber auch nichtsteroiodale Antiphlogistika und Dapson zum Einsatz. SCHLUSSFOLGERUNG: Die Erstmanifestation der RP findet sich häufig im HNO-Gebiet. Die Therapie und Verlaufskontrolle sollte in enger Kooperation mit einem Rheumatologen sowie Kardiologen und Pulmologen erfolgen, da die Prognose im Wesentlichen von der pulmonalen und kardialen Beteiligung abhängt.