Behandlung von Patienten mit primären Antikörpermangelsyndromen in Deutschland

Zusammenfassung HINTERGRUND: Der primäre Antikörpermangel ist die häufigste Form primärer Immundefekte (PID). Komplikationen dieser Erkrankung sind in erster Linie rekurrente Infektionen mit der Gefahr rasch einsetzender Gewebeschäden. Seit Jahrzehnten gehört die Substitutionstherapie mit polyvalenten Immunglobulinen zum Behandlungsstandard bei primärem Antikörpermangel. METHODEN: Im Sommer 2002 wurde in Deutschland eine Umfrage bei PID-Behandlern durchgeführt, um den aktuellen Stand der Ig-Behandlung von Patienten mit Antikörpermangel zu erfragen. Mit Hilfe eines Fragebogens wurden in einem standardisierten Interview unter anderem Informationen zum behandelnden Arzt, dem Therapiezentrum, Art der PID und Komplikationen erfragt. Weiterhin wurden Details zur Immunglobulin-Therapie, zu routinemäßig durchgeführten diagnostischen Maßnahmen sowie zusätzlich notwendiger Medikation erhoben. ERGEBNISSE: 13 Pädiater und 5 Internisten, die zusammen rund 230 Patienten mit CVID/XLA behandelten, nahmen an den Interviews teil. Die meisten Patienten erhielten eine Substitutionstherapie mit Immunglobulinen, am häufigsten mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG) in einer Krankenhausambulanz. Zirka 14 % der substituierten Patienten verwendeten subkutanes Immunglobulin (SCIG), zumeist in Heimselbsttherapie. Diese Applikationsart war zum Zeitpunkt der Interviews zur PID-Substitutionstherapie in Deutschland noch nicht zugelassen. Die mittlere Monatsdosis war bei IVIG und SCIG gleich und lag bei ca. 0,4 g pro kg Körpergewicht. Die angestrebten Talspiegel lagen in der Mehrzahl der Zentren im Bereich von 5 bis 6 g/l. SCHLUSSFOLGERUNG: Monatsdosis und angestrebte Talspiegel entsprachen weitgehend aktuellen Empfehlungen, waren allerdings häufig im unteren Bereich angesiedelt.