Angioleiomyofibrom – seltene Ursache eines Mediastinaltumors

Einleitung : Primäre Mediastinalgeschwülste sind selten. Mesenchymale Tumoren finden sich hierunter mit einer Häufigkeit von unter 10%. Kasuistik : Wir berichten über eine 44-jährige Patientin, die sich mit seit 6 Monaten bestehendem trockenen unproduktiven Reizhusten in unserer Klinik vorstellte. Vorbefundlich bestand eine seit 11/1994 bekannte essentielle Thrombozythämie. Das Röntgenbild zeigte links suprahilär in Höhe des aorto-pulmonalen Fensters eine konvexe, glatt berandete 4,5cm große Raumforderung. Mittels Bronchoskopie und endobronchialem Ultraschall war die Raumforderung nicht erreichbar, es ergaben sich jedoch doch keine Hinweispunkte für mediastinal vergrößerte Lymphknoten im endobronchialen Ultraschall. Mittels diagnostischer Thorakotomie konnte der Tumor, der sich glatt begrenzt im aorto-pulmonalen Fenster darstellte, allerdings mit dem Perikard verwachsen war, komplett entfernt werden. Die histologische Aufarbeitung ergab die Diagnose eines mesenchymalen Mischtumors im Sinne eines partiell thrombosierten Angioleiomyofibroms. Hinweise auf eine sarkomatöse Entartung ergaben sich nicht. Zusammenfassung : Bei einer 44-jährigen Patientin konnte ein Mediastinaltumor in toto entfernt werden. Die histologische Aufarbeitung zeigte ein teilthrombosiertes Angioleiomyom mit fibromatösen Anteilen, ein in der Lokalisation des Mediastinums sehr seltener Tumor.