Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Zusammenfassung Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), auch bekannt als Churg-Strauss-Syndrom, ist eine seltene Systemerkrankung, die sich typischerweise mit hartnäckigem Asthma bronchiale, chronischer Rhinosinusitis und einer variablen Organbeteiligung äußert. Davon gehören Myokarditis und Glomerulonephritis zu den gefürchtetsten Ausprägungen, die eine aggressive Therapie mit Hochdosisglukokortikoiden und Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid notwendig machen. Die charakteristische Hypereosinophilie kann durch systemische Glukokortikoideinnahme zwecks Asthmatherapie maskiert sein, was die Diagnosestellung erschwert. Häufig steht kein geeignetes Organ zur Biopsie zur Verfügung oder es findet sich eine unspezifische Histologie, was die Abgrenzung zu Differenzialdiagnosen erschwert. Die EGPA verläuft rezidivierend und führt zu hohen Glukokortikoidkumulativdosen, seit kurzem steht mit Mepolizumab aber eine neue, glukokortikoidsparende Therapie zur Verfügung. Nachfolgend präsentieren wir einen typischen Fall aus unserer Ambulanz und geben einen aktuellen Überblick über Diagnostik und Therapie der EGPA.