Antineutrophile-zytoplasmatische-Antikörper-assoziierte Vaskulitiden im Kindesalter

Zusammenfassung Eine Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäße und eine seltene Erkrankung. Vaskulitiden können als eigenständiges Krankheitsbild ohne bekannten Auslöser auftreten (primäre Vaskulitis). Eine Vaskulitis kann jedoch auch Folge einer anderen Erkrankung oder als Nebenwirkung von Medikamenten auftreten (sekundäre Vaskulitis). Da sich überall im Körper Blutgefäße befinden, können bei einer Vaskulitis prinzipiell alle Organe betroffen sein. Das erklärt auch die vielfältigen Beschwerden. Man unterscheidet Vaskulitiden der großen, mittelgroßen und kleinen Blutgefäße. Bei einigen primären Vaskulitiden kleiner Blutgefäße geht man davon aus, dass sie von einer speziellen Form von Autoantikörpern (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, ANCA) verursacht werden. Diese Antikörper werden von reifen B‑Zellen des Immunsystems gebildet Man spricht dann von ANCA-assoziierten Vaskulitiden oder ANCA-positiven Vaskulitiden.