Sklerodermie und fibrosierende Erkrankungen

Zusammenfassung Bei der Sklerodermie und anderen fibrosierenden Erkrankungen wie den Fibromatosen, der Arthrofibrose und dem M. Ormond liegt eine Fibroblastenproliferation mit mehr oder weniger starker Begleitentzündung vor. Bei der Sklerodermie kommt es zu einer Hautfibrose mit obstruktiver Vaskulopathie. Sklerodermiforme Hautveränderungen werden auch im Rahmen der „Graft-versus-Host-Disease“ nach hämatopoetischer Stammzelltransplantation, bei Malignomen und nach Applikation bestimmter Medikamente beobachtet. Die Fibromatosen werden in eine unter der Hautoberfläche gelegene Gruppe und die tief im Körper lokalisierten Desmoide unterteilt. Im Rahmen des M. Ormond findet sich eine Aortitis mit Ausdehnung der fibrosierenden Entzündung in den Retroperitonealraum. Die Bedeutung der histopathologischen Diagnostik bei fibrosierenden Erkrankungen ist unterschiedlich und reicht von einer erkrankungsbestätigenden bis hin zu einer erkankungsdefinierenden Diagnose.