Fibröse Dysplasie

Zusammenfassung Die fibröse Dysplasie ist eine sporadisch auftretende, gutartige Skeletterkrankung, die durch den Ersatz normalen Knochengewebes durch exzessiv proliferierendes, zellulär fibröses Gewebe charakterisiert ist. Sie kann monostotisch oder polyostotisch auftreten. Je nach Lokalisation, An...

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Veröffentlicht in:Orthopädie (Heidelberg, Germany) Germany), 2024-10, Vol.53 (10), p.805-816
Hauptverfasser: Waltermann, A., Westhoff, B.
Format: Artikel
Sprache:ger
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Beschreibung
Zusammenfassung:Zusammenfassung Die fibröse Dysplasie ist eine sporadisch auftretende, gutartige Skeletterkrankung, die durch den Ersatz normalen Knochengewebes durch exzessiv proliferierendes, zellulär fibröses Gewebe charakterisiert ist. Sie kann monostotisch oder polyostotisch auftreten. Je nach Lokalisation, Anzahl und Größe der Herde kann das klinische Bild von einer asymptomatischen Erkrankung bis zu einer ausgeprägten Behinderung variieren. Typische Probleme sind Knochenschmerzen, knöcherne Deformierungen sowie pathologische Frakturen. In Kombination mit Endokrinopathien und/oder Hautveränderungen (Café-au-lait-Flecken) spricht man von einem McCune-Albright-Syndrom. Die Diagnose erfolgt überwiegend radiologisch, die knöchernen Läsionen sind charakterisiert durch einen trüben, milchglasartigen Aspekt. Eine kausale Therapie ist nicht möglich. Die orthopädische Therapie umfasst die Schmerzlinderung, die Knochenstabilisierung, Deformitätenkorrektur und ggf. Herdsanierung sowie die Vermeidung der Progredienz mittels antiresorptiver Medikamente. Pathologische Frakturen werden bevorzugt mit intramedullären Osteosyntheseverfahren stabilisiert.
ISSN:2731-7145
2731-7153
DOI:10.1007/s00132-024-04548-w