Behandlung der Purpura-Schönlein-Henoch-Nephritis bei Kindern und Jugendlichen: Therapieempfehlungen der Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie (GPN)

Zusammenfassung Nierenbeteiligung bei Purpura Schönlein-Henoch Bei der Purpura Schönlein-Henoch findet sich häufig eine Nierenbeteiligung, die in ausgeprägten Fällen zu einer chronischen Niereninsuffizienz führen und eine dauerhafte Nierenersatztherapie notwendig machen kann. Datenlage Bisher publizierte Erfahrungen und Studien geben keinen Aufschluss darüber, ab welchem klinischen und histologischen Schweregrad der Glomerulonephritis, zu welchem Zeitpunkt, mit welchen Medikamenten und wie aggressiv die Nierenbeteiligung behandelt werden muss. Weder bei Kindern noch bei Erwachsenen wurden bisher Studien durchgeführt, die Antworten auf diese Fragen geben. Bei Erwachsenen ist die Inzidenz der Purpura-Schönlein-Henoch-Nephritis (PSHN) deutlich niedriger als im Kindesalter, somit sind für diese Altersgruppe keine aussagekräftigen Studien zu erwarten. Auch im Kindes- und Jugendalter tritt die PSHN so selten auf, dass kontrollierte Therapiestudien nur mit sehr hohem Aufwand multizentrisch und international durchführbar wären. Therapie Angesichts des Fehlens evidenzbasierter Therapieempfehlungen werden aktuell bei erkrankten Kindern und Jugendlichen unterschiedliche Ansätze für die Behandlung einer PSHN verfolgt. Eine konsentierte therapeutische Strategie existiert bisher nicht. Die aktuell angewendeten und in dieser Konsensusarbeit empfohlenen Medikamente kommen in dieser Indikation meist „off label“ zum Einsatz. Da die Verantwortung für die Medikation und ihre Nebenwirkungen beim behandelnden Arzt liegt, sollte ein „off label use“ von Medikamenten gemäß dem derzeitigen wissenschaftlichen und klinischen Kenntnisstand erfolgen. Schlussfolgerung In der vorliegenden Konsensusempfehlung werden der aktuelle Stand der Literatur zur Therapie der PSHN dargelegt und eine Behandlungsstrategie unter Einschluss der Expertenerfahrung der Autoren abgeleitet. Durch die Vereinheitlichung der Therapie und die Dokumentation des Behandlungsverlaufs wird angestrebt, mehr Erfahrung über den Verlauf und das Therapieansprechen der PSHN zu gewinnen. Auf Basis dieser Daten wäre der Effekt künftiger Therapiemodifikationen besser beurteilbar. Voraussetzung hierfür sind die Erfassung und Verlaufsbeobachtung möglichst aller Patienten mit der Diagnose PSHN in dem hierfür etablierten GPN-Register (GPN: Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie).