Großer kongenitaler Nävus mit Melaninablagerungen im ZNS

Zusammenfassung Unser Patient wurde mit einem den unteren Körperstamm umfassenden Riesennävus sowie zahlreichen Satellitennävi und lipomatösen Hautveränderungen geboren. Basierend auf Klinik und Histologie sowie den in der Magnetresonanztomographie des ZNS mit parenchymalen Melaninablagerungen vereinbaren Signalanhebungen wurde die Diagnose neurokutane Melanose gestellt. Aufgrund deren hohen Risikos einer malignen Entartung wurde in Absprache mit den Eltern die Entscheidung für die Durchführung einer frühzeitigen mehrzeitigen Dermabrasionsbehandlung getroffen. Die neurologische Entwicklung des Jungen verlief bisher unauffällig, kosmetisch wurden eine erheblich Reduktion der Pigmentierungsherde und insgesamt eine deutliche Aufhellung der Haut am Stamm erzielt.