多部位の出血を繰り返した自己免疫性後天性凝固第XIII/13因子欠乏症の1例(A case of autoimmune acquired factor XIII/13 deficiency with recurring multiple site bleeding)

要旨 血液凝固第XIII/13因子（FXIII/13）はフィブリンの安定化に関与し，凝固に重要な役割を担っている。自己免疫性後天性凝固第XIII/13因子欠乏症は，FXIII/13に対する自己抗体が産生され，誘因なく突然の重篤な出血を来すことがある。症例は80歳代の女性で突然の上腹部痛で救急搬送された。腹部～骨盤造影CTで脾動脈分枝からの造影剤の血管外漏出があり，緊急動脈塞栓術（以下，TAE）を施行した。入院経過中に原因不明の皮下出血が多数出現したが，著明な貧血の進行，血液凝固機能検査で異常がなく，自己抗体も陰性であったため，一旦退院した。退院後に再度深部からの出血があり，緊急TAEを施行した。入院後の検査でFXIII/13活性の低下があり，クロスミキシング試験で自己免疫性後天性凝固第XIII/13因子欠乏症と診断し，血液内科で加療を行った。本疾患では出血部位や出血量によっては致死的となることがあり，迅速な診断と治療が不可欠である。高齢者は組織が脆弱で紫斑もできることも多い。通常の血液凝固機能検査では異常を認めないため診断されていない可能性がある。救急診療で多部位に出血を繰り返す症例では本疾患を念頭におき。FXIII/13活性測定を積極的に行うべきと考える。 ABSTRACT Blood coagulation factor 13 (FXIII), is involved in the stabilization of fibrin and plays an important role in coagulation. In acquired autoimmune coagulation factor XIII/13 deficiency (AAXIII/13D), autoantibodies are produced against FXIII and this occasionally causes sudden severe bleeding. An 85–year–old female presented with severe abdominal pain. Bleeding from the splenic artery was detected on enhanced computed tomography imaging and transcatheter arterial embolization (TAE) was performed immediately. The blood coagulation function test revealed no abnormalities and the patient was discharged without a diagnosis. A few days later, the patient was re–hospitalized due to bleeding from her upper right arm and hip, and TAE was performed once more. FXIII activity was examined, and was found to be decreased. Thereafter, a cross–mixing test was performed and the patient was diagnosed with AAXIII/13D. It has been reported that common coagulation function tests do not reveal any abnormalities in AAXIII/13. Therefore, AAXIII/13D should be considered in the differential diagnosis among older adults presenting with bleeding or multiple bleeding sites, and FXIII activity should be examined.