血球貪食症候群の再燃に伴った脳動脈瘤破裂によるくも膜下出血の1例(A case of aneurysmal subarachnoid hemorrhage with a relapse of hemophagocytic syndrome)

要旨 血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome: HPS）は高サイトカイン血症（いわゆるサイトカイン・ストーム）により過大な炎症反応を来し，多臓器症状を呈する稀な致死的疾患である。これまで脳動脈瘤破裂によるくも膜下出血を発症した論文報告はなく，今回，HPSの再燃に伴った症例を経験したので報告する。症例は68歳の女性。不明熱で発症し，精査にてHPSと診断された。内科的治療により症状は寛解し，状態は安定していたが，5か月後，頭痛，嘔気で発症し，39.2℃の高熱と昏睡状態で搬送された。右内頸動脈瘤破裂による重症くも膜下出血と診断し，クリッピング手術を施行したが，術後第15日で永眠された。検査結果と高熱からHPSの再燃と考えられた。過大な炎症反応が動脈瘤破裂の原因となった可能性がある。 ABSTRACT Hemophagocytic syndrome (HPS) is a rare life–threatening disease characterized by elevated cytokine levels (the so–called “cytokine storm”) which results in a hyperinflammatory response and organ damage. This is the first report of a case of aneurysmal subarachnoid hemorrhage with an HPS relapse. A 68–year–old woman developed high fever of unknown origin and was diagnosed with HPS. Symptomatic relief was achieved by medical treatment. Five months later, she experienced headache and nausea. She was transferred to our hospital and she had a body temperature of 39.2℃. She was diagnosed with subarachnoid hemorrhage due to the rupture of an aneurysm in the right internal carotid artery. Although aneurysmal clipping was performed, she died on postoperative day 15. The laboratory tests results and high fever confirmed an HPS relapse. The hyperinflammatory response may be related to the aneurysmal rupture.