Moyamoya hos barn

Moyamoya er en sjelden sykdom som rammer hjernens blodårer hos barn og unge voksne. Den kan forårsake både hjerneinfarkt og hjerneblødninger. Selv om det finnes etablerte diagnostiske kriterier og undersøkelser, fører begrenset kunnskap ofte til feildiagnostisering og forsinket diagnose. Behandlingen består av platehemmende medisiner og kirurgisk revaskularisering. Prognosen etter vellykket kirurgi er god, men sykdommen krever et dedikert behandlerteam. Moyamoya er en kronisk og progressiv sykdom, karakterisert av gradvis stenosering/okklusjon av den intrakraniale delen av arteria carotis interna samt proksimale segment av a. cerebri anterior, a. cerebri media og (sjeldnere) blodårene i bakre kretsløp. Ettersom sykdommen progredierer langsomt, utvikler det seg et nettverk av nye kollaterale blodårer rundt de stenoserte/okkluderte karsegmentene som opprettholder vevsperfusjonen. Disse kollateralkarene er små og utsatt for ruptur med blødning, aneurismedannelse og trombosering. Kollateralnettverket sees ved konvensjonell cerebral angiografi hvor det minner om en «sky av røyk» (moyamoya på japansk). Ytterligere kollaterale blodårer danner seg fra hjernehinnene (leptomeningene) eller gjennom dura fra grener til a. carotis externa. Vi gir i denne kliniske oversikten en oppdatering om sykdommen, med fokus på barn, basert på egne erfaringer og gjennomgang av relevant litteratur.