疑难病例析评第367例 肢端粗大一嗜睡一高钠血症

患者男，31岁，口腔科医师，因＂肢端粗大10年，近2年加重＂于2014年12月17日入住我院。患者面容进行性改变、手足进行性变大10年余，直至2013年5月才注意到肢端肥大面容改变，查随机生长激素（GH）〉50 μg/L，磁共振成像（MRI）提示垂体瘤（2.5 cm×1.5 cm，图1）。2013年6月于外院行经鼻蝶垂体瘤手术，病理提示垂体GH瘤。2013年9月（术后3个月）复查MRI提示垂体GH瘤术后残余（图2），随机GH 8 μg/L，外院即行伽玛刀治疗（中心剂量：40 Gy，周边剂量：20 Gy，等剂量：50%，靶点数：20，治疗范围：95 mm×115 mm×100 mm）。其后肢端肥大体征较前无明显变化，未再复查GH和胰岛素样生长因子1（IGF-1）。2014年6月（术后1年、伽玛刀后9个月）出现乏力、嗜睡、精神恍惚、记忆力减退，症状逐渐加重，伴左眼视野缺损。查随机GH〉50 μg/L，MRI提示垂体GH瘤术后残余（图3），视交叉、下丘脑出现异常强化影，呈边缘不规则花环状强化，病灶中央为无强化坏死区。2014年8月复查MRI提示下丘脑区病灶增大（图4），考虑放射性脑病可能，予以甘露醇250 ml加地塞米松2.5 mg治疗，精神好转，食欲增加。2014年12月停用，患者再次出现乏力、嗜睡、精神恍惚、食欲减退；复查MRI视交叉、下丘脑仍可见异常强化影（图5）。为进一步诊治入住我院。体格检查：推车入院，中度脱水貌，嗜睡，对答不切题；认知功能减退；典型肢端肥大体征：眉弓稍粗，鼻梁稍宽，上唇增厚，四肢肢端增厚增粗。