3．0TMR对肝豆状核变性颅脑病变的诊断及临床意义

目的探讨3．0TMR肝豆状核变性（HLD）的颅脑MRI表现与及其临床意义。方法对临床和实验室检查证实的23例肝豆状核变性患者行颅脑MRI平扫，扫描序列包括T1FLAIR、T2WI、TEFLAIR、DWI。分析颅脑异常MRI表现部位及临床体征，评估其临床相关性。结果23例颅脑MRI均有异常发现，病灶呈稍长或长T1、稍长或长T2信号，FLAIR高信号，部分病灶呈低信号，DWI进展期病灶呈高信号。脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核（21／23）、丘脑（19／23）、中脑（18／23）、内囊后肢（14／23）、桥脑（13／23，其中桥脑背侧、腹侧）、尾状核头（11／23）、齿状核（8／23）、小脑中脚（5，23）、额叶（5，23）、胼胝体压部（4／23）、枕叶（1／23），脑萎缩14例，且基底节、丘脑、中脑及齿状核多对称分布，形如“八字”或“展翅蝴蝶”样，MR病变部位与临床症状有一定相关性。结论HLD颅脑MRI最具有特征性征象为双侧基底节、丘脑等对称性的异常信号，可广泛累及其他部位，多伴脑萎缩，而DWI可以反映进展期病灶情况，且受累部位与临床症状有一定相关性，从而指导临床诊治。