Charakterisierung von Tiermodellen mit zystischen Nierenveränderungen im Vergleich zu autosomal dominanten und autosomal rezessiven Zystennieren beim Menschen
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2007
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|---|---|
| adam_text | Inhaltsverzeichnis
1 Einleitung 5
1.1 Problemstellung 6
1.2 Ziel der Arbeit 7
2 Polyzystische Nierenerkrankung 9
2.1 ARPKD ¦. ; 9
2.1.1 Einfuhrung :.::..,:. 9
2.1.2 Molekulargenetik; 11
2.1.3 Histologie 13
2.1.4 Symptomatik 14
2.1.5 Diagnostik und Therapie 14
2.2 ADPKD 15
2.2.1 Einfuhrung 15
2.2.2 Molekulargenetik 15
2.2.2.1 PKD1 17
2.2.2.2 PKD2 18
2.2.3 Pathogenese 20
2.2.4 Histologie 21
2.2.5 Symptomatik 21
3 Maus- und Rattenmodelle 22
3.1 Mausmodelle der PKD 22
3.1.1 bpk-Mausmodell 22
3.1.2 orpk-Mausmodell 27
3.1.3 cpk-Mausmodell 34
3.1.4 inv-Mausmodell 42
3.1.5 pcy-Maus 46
3.1.6 Trans-heterozygoteundPkdl- und Pkd2-knockout-Mäuse 49
3.1.7 Jcpk-Maus 52
3.1.8 Kat-Maus 54
3.1.9 Jck-Maus 56
3.2 Rattenmodelle der PKD 58
3.2.1 wpk-Rattenmodell 58
3
3.2.2 pck-Ratte 63
3.2.3 Han:SPRD-cy-Ratte 70
4 Diskussion 75
5 Zusammenfassung 87
6 Literaturverzeichnis 89
7 Tabellenverzeichnis 120
8 Abbildungsverzeichnis 120
9 Abkürzungsverzeichnis 122
10 Erklärung 124
11 Danksagung 124
12 Cnrriculum vitae 125
4
7 Tabellenverzcichnis
Tabelle 1: Tiermodelle der polyzystischen Nierenerkrankung. Qihong Zhang, Patrick D.
Taulman and Bradley K. Yoder. Cystic Kidney Diseases: All Roads Lead to the Cilium.
Physiology 2004; 19: 225-230; doi: 10.1152/physiol.00003.2004 8
Tabelle 2: Charakterisierung verschiedener Tiermodelle 77
Tabelle 3: Schematische Gegenüberstellung der Analyse von PKD beim Menschen und bei
Tieren. Brach LH, Schwarte DA. Finding fibrosis genes: the hing. Methods Mol Med 2005;
117:293-313 86
8 Abbildungsverzeichnis
Abbildung 2 A-D: Makro- und mikroskopische Darstellung der ARPKD. (A) Neugeborenes
mit massiv vergrößerten polyzystischen Nieren und einer schweren Manifestation der
ARPKD. (B) Die Schneidefläche zeigt vergrößerte, radiär angeordnete Tubuli, die das renale
Parenchym vom Kortex bis zur Medulla durchsetzten. Einzelne Zysten sind nicht sichtbar,
wodurch das schwammfbrmige Aussehen der Niere bedingt ist. (C) Fusiforme Dilatationen
der renalen Sammelrohrzellen und distalen Tubuli von der Medulla bis zum subkapsulären
Bereich. (D) Malformation der duktalen Platte mit einer erhöhten Anzahl von Zilien der
Gallengänge an der Grenze der hepatischen Lobuli und der Portalfelder.
Abbildung 2: William E. Sweeney Jr, Ellis D. Avner. Molecular and cellular pathophysiology
of autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD). Cell Tissue Res 2006 Jun 10.
Abbildung 3: Lineare Darstellung des PKHD1 -Proteins, kodiert durch den längsten offenen
Leserahmen. Die Stellen der bisher beschriebenen Mutationen sind angezeigt. Vermeintliche
Proteine markiert (schwarze Box N-terminal: Einzelnes Peptid; gekreuzte Boxen: IPT;
transversal markierte Boxen: PbHl Wiederholungen; schwarze Box C-terminal:
transmembranale Domäne). J Nephrol 2003; 16: 453-458: Autosomal recessive polycystic
kidney disease (ARPKD); Klaus Zerres, Sabine Rudnik-Schöneborn, Jan Senderek, Thomas
Eggercnann, Carsten Bergmann - Institute for Human Genetics, Aachen University of
Technology, Aachen - Germany.
Abbildung 4: Struktur und Topologie von Polyzystin-1 und Polyzystin-2. Albert C M Ong
and Peter C Harris. Molecular pathogenesis of ADPKD: The Polyzystin complex gets
complex. Kidney Int 2005; 67: 1234-1247.
Abbildung 5: Das humane Chromosom 16 im Vergleich zu synthetischen Bereichen der
murinen Chromosomen http://www.hosppract.com/genetics/9703gen.htm.
Abbildung 6: Hepatische Gallengangszysten in BALB/c-cpfc +heterozygoter Zucht. Die
hepatischen Zysten sind massiv vergrößert bei 62 Wochen alten Heterozygoten. Obwohl
hepatische Zysten in jeder Zucht aufgetreten sind, ersetzen die Zysten bei einigen älteren
BALB/c-cp£/+heterozygoten Tieren fast das gesamte normale hepatische Parenchym. Ricker
JL, Gattone VH, Calvet JP, and Rankin CA. Development of Autosomal Recessive Polycystic
Kidney Disease in BALB/c-cpk/cpk Mice. J Am Soc Nephrol 2000; 11: 1837-1847.
Abbildung 7: Genetic and physical mapping of the Wpk gene. Smith UM, Consugar M, Tee
U, McKee BM, Maina EN, Whelan S, Morgan NV, Goranson E, Gissen P, Lilliquist S,
Aligianis IA, Ward CJ, Pasha S, Punyashthiti R, Malik Sharif S, Batman PA, Bennett CP,
Woods CG, McKeown C, Bucourt M, Miller CA, Cox P, Algazali L, Trembath RC, Torres
VE, Attie-Bitach T, Kelly DA, Mäher ER, Gattone VH 2nd,Harris PC, Johnson CA. The
transmembrane protein meckelin (MKS3) is mutated in Meckel-Gruber syndrome and the
wpk rat. Nat Genet 2006 Feb; 38(2): 191-196.
Abbildung 8: Primäres Zilium. A: Strukturelles Diagramm. BSEM des Ziliums, lokalisiert auf
der apikalen Oberfläche renaler Zellen aus Zellkultur. Qihong Zhang, Patrick D. Taulman and
Bradley K. Yoder: Cystic Kidney Diseases: All Roads Lead to the Cilium. Physiology 2004;
19: 225-230.
Abbildung 9: Immunfluoreszenz markiertes Nierengewebe der Maus mit Hilfe eines
Antikörpers gegen Maus Polaris und ct-Tubulin. Kolokalisation von Polaris (rot) und o-
Tubulin (grün) erscheint gelb. Beide Antikörper kennzeichnen ein Zilium auf der apikalen
Oberfläche der Epithelzellen. Diese Zilien sind in das Lumen der Tubuli gerichtet. Der
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Inhaltsverzeichnis
1 Einleitung 5
1.1 Problemstellung 6
1.2 Ziel der Arbeit 7
2 Polyzystische Nierenerkrankung 9
2.1 ARPKD ¦. ; 9
2.1.1 Einfuhrung :.::.,:. 9
2.1.2 Molekulargenetik; 11
2.1.3 Histologie 13
2.1.4 Symptomatik 14
2.1.5 Diagnostik und Therapie 14
2.2 ADPKD 15
2.2.1 Einfuhrung 15
2.2.2 Molekulargenetik 15
2.2.2.1 PKD1 17
2.2.2.2 PKD2 18
2.2.3 Pathogenese 20
2.2.4 Histologie 21
2.2.5 Symptomatik 21
3 Maus- und Rattenmodelle 22
3.1 Mausmodelle der PKD 22
3.1.1 bpk-Mausmodell 22
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3.1.5 pcy-Maus 46
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3.1.7 Jcpk-Maus 52
3.1.8 Kat-Maus 54
3.1.9 Jck-Maus 56
3.2 Rattenmodelle der PKD 58
3.2.1 wpk-Rattenmodell 58
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3.2.2 pck-Ratte 63
3.2.3 Han:SPRD-cy-Ratte 70
4 Diskussion 75
5 Zusammenfassung 87
6 Literaturverzeichnis 89
7 Tabellenverzeichnis 120
8 Abbildungsverzeichnis 120
9 Abkürzungsverzeichnis 122
10 Erklärung 124
11 Danksagung 124
12 Cnrriculum vitae 125
4
7 Tabellenverzcichnis
Tabelle 1: Tiermodelle der polyzystischen Nierenerkrankung. Qihong Zhang, Patrick D.
Taulman and Bradley K. Yoder. Cystic Kidney Diseases: All Roads Lead to the Cilium.
Physiology 2004; 19: 225-230; doi: 10.1152/physiol.00003.2004 8
Tabelle 2: Charakterisierung verschiedener Tiermodelle 77
Tabelle 3: Schematische Gegenüberstellung der Analyse von PKD beim Menschen und bei
Tieren. Brach LH, Schwarte DA. Finding fibrosis genes: the hing. Methods Mol Med 2005;
117:293-313 86
8 Abbildungsverzeichnis
Abbildung 2 A-D: Makro- und mikroskopische Darstellung der ARPKD. (A) Neugeborenes
mit massiv vergrößerten polyzystischen Nieren und einer schweren Manifestation der
ARPKD. (B) Die Schneidefläche zeigt vergrößerte, radiär angeordnete Tubuli, die das renale
Parenchym vom Kortex bis zur Medulla durchsetzten. Einzelne Zysten sind nicht sichtbar,
wodurch das schwammfbrmige Aussehen der Niere bedingt ist. (C) Fusiforme Dilatationen
der renalen Sammelrohrzellen und distalen Tubuli von der Medulla bis zum subkapsulären
Bereich. (D) Malformation der duktalen Platte mit einer erhöhten Anzahl von Zilien der
Gallengänge an der Grenze der hepatischen Lobuli und der Portalfelder.
Abbildung 2: William E. Sweeney Jr, Ellis D. Avner. Molecular and cellular pathophysiology
of autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD). Cell Tissue Res 2006 Jun 10.
Abbildung 3: Lineare Darstellung des PKHD1 -Proteins, kodiert durch den längsten offenen
Leserahmen. Die Stellen der bisher beschriebenen Mutationen sind angezeigt. Vermeintliche
Proteine markiert (schwarze Box N-terminal: Einzelnes Peptid; gekreuzte Boxen: IPT;
transversal markierte Boxen: PbHl Wiederholungen; schwarze Box C-terminal:
transmembranale Domäne). J Nephrol 2003; 16: 453-458: Autosomal recessive polycystic
kidney disease (ARPKD); Klaus Zerres, Sabine Rudnik-Schöneborn, Jan Senderek, Thomas
Eggercnann, Carsten Bergmann - Institute for Human Genetics, Aachen University of
Technology, Aachen - Germany.
Abbildung 4: Struktur und Topologie von Polyzystin-1 und Polyzystin-2. Albert C M Ong
and Peter C Harris. Molecular pathogenesis of ADPKD: The Polyzystin complex gets
complex. Kidney Int 2005; 67: 1234-1247.
Abbildung 5: Das humane Chromosom 16 im Vergleich zu synthetischen Bereichen der
murinen Chromosomen http://www.hosppract.com/genetics/9703gen.htm.
Abbildung 6: Hepatische Gallengangszysten in BALB/c-cpfc'+heterozygoter Zucht. Die
hepatischen Zysten sind massiv vergrößert bei 62 Wochen alten Heterozygoten. Obwohl
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Kidney Disease in BALB/c-cpk/cpk Mice. J Am Soc Nephrol 2000; 11: 1837-1847.
Abbildung 7: Genetic and physical mapping of the Wpk gene. Smith UM, Consugar M, Tee
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Abbildung 8: Primäres Zilium. A: Strukturelles Diagramm. BSEM des Ziliums, lokalisiert auf
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