Myasthenia gravis
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| Veröffentlicht: |
Bremen [u.a.]
UNI-MED-Verl.
2003
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| Schriftenreihe: | UNI-MED science
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Inhaltsverzeichnis
m Einleitung 18
U Geschichte der Myasthenia gravis 20
^| Klinik 26
3.1. Klinische Manifestationstypen 26
3.2. Verlauf 34
3.3. Klinische Besonderheiten 36
3.3.1. Myasthenie und Schwangerschaft 36
3.3.2. Neonatale Myasthenie 38
3.3.3. Myasthenie im Kindesalter (juvenile Myasthenie) 38
3.3.4. Altersmyasthenie 39
3.3.5. Begleiterkrankungen 40
3.4. Epidemiologie 41
m Pathogenese 44
4.1. Neuromuskuläre Signalübertragung 44
4.2. Humorale Mechanismen 47
4.3. Zelluläre Mechanismen und Bedeutung des Thymus 47
^| Diagnostik 52
5.1. Körperliche Untersuchung 52
5.2. Klinische Klassifikationen und Scores 54
5.3. Pharmakologische Testung 56
5.4. Elektrophysiologie 58
5.4.1. Serienreizung 58
5.4.2. Einzelfaser Elektromyografie 60
5.4.3. Standard Elektromyografie 60
5.4.4. Stapedi us Reflex 61
5.5. Antikörperdiagnostik 61
5.5.1. Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor 61
5.5.2. Antikörper gegen MuSK (Muskelspezifische Kinase) 63
5.5.3. Andere Antikörper bei Myasthenie 64
5.6. Bildgebende Verfahren 65
5.7. Wertigkeit diagnostischer Verfahren 67
^^ Differenzialdiagnose 70
6.1. Leitsymptom Ptose/Doppelbilder 70
6.2. Leitsymptom Schwäche 74
6.2.1. Bulbäre Schwäche 74
6.2.2. Schwäche des Kopfhalteapparates 74
6.2.3. Schwäche der Rumpf und Extremitätenmuskulatur 75
6.3. Funktionelle Störungen 75
14 Inhaltsverzeichnis
6.4. Endplattenerkrankungen 75
6.4.1. Lambert Eaton Syndrom 76
6.4.2. Botulismus 78
6.4.3. Neuromyotonie 78
6.4.4. Kongenitale Myasthenie Syndrome 79
6.4.4.1. Klinisches Bild 80
6.4.4.2. Familienanamnese 81
6.4.4.3. Klinische Zusatzuntersuchungen 81
6.4.4.4. SpezialUntersuchungen 84
6.4.4.5. Therapie 85
HH Therapie 88
7.1. Allgemeine Therapierichtlinien 88
7.2. Acetylcholinesterase Inhibitoren 88
7.2.1. Pharmakokinetik 89
7.2.2. Dosierung und Nebenwirkungen 90
7.2.3. Myasthene versus cholinerge Krisen 91
7.2.4. Anti sense Therapie 92
7.3. Immunologisch wirksame Therapieformen 92
7.3.1. Glukokortikoide 92
7.3.1.1. Therapieempfehlungen 92
7.3.1.2. Dosierung 93
7.3.2. Azathioprin 94
7.3.2.1. Wirkmechanismen und Pharmakokinetik 94
7.3.2.2. Therapiestudien 95
7.3.2.3. Therapieempfehlungen 95
7.3.3. Andere Immunsuppressiva 97
7.3.3.1. Mycophenolatmofetil und andere neue Immunsuppresiva 97
7.3.3.1.1. Wirkmechanismen und Pharmakokinetik 97
7.3.3.1.2. Therapiestudien 97
,7.3.3.2. Ciclosporin A 98
7.3.3.2.1. Wirkmechanismen und Pharmakokinetik 98
7.3.3.2.2. Therapiestudien 98
7.3.3.3. Cyclophosphamid 99
7.3.3.4. Methotrexat 99
7.3.4. Immunglobuline 99
7.4. Myasthene Krise 103
7.4.1. Allgemeines intensiv medizinisches Management 105
7.4.2. Spezielle Therapie der myasthenen Krise 106
7.4.3. Plasmapherese/Immunadsorption 108
7.5. Thymektomie 113
7.5.1. Indikation 113
7.5.2. Chirurgisches Vorgehen 114
7.5.2.1. Transsternale Thymektomie 114
7.5.2.2. Thorakoskopische Thymektomie 115
7.5.2.3. Anästhesie und perioperative Betreuung 117
7.5.2.4. Prognose und Verlauf 119
7.6. Myasthenie verstärkende Medikamente und Impfungen 119
7.6.1. Myasthenie verstärkende Medikamente 119
7.6.2. Impfungen 121
Inhaltsverzeichnis 15
7.7. Physikalische Therapie 121
7.8. Intermittierende häusliche Beatmungstherapie bei Myasthenia gravis 123
7.9. Soziale und psychologische Aspekte 125
7.10. Sozialmedizinische Aspekte 126
7.10.1. Einschätzung des Behinderungsgrads 126
7.10.2. Myasthenie und Führerschein 127
Jp Anhang 130
8.1. Adressen von Selbsthilfeorganisationen 130
8.2. Liste Myasthenie verstärkender Medikamente 130
8.3. Klinische Scores 132
^| Literatur 142
^ Index 156
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