Pathologie der Leber und Gallenwege 37 Tabellen
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| Format: | Buch |
|---|---|
| Sprache: | German |
| Veröffentlicht: |
Berlin [u.a.]
Springer
2000
|
| Ausgabe: | 2., völlig neu bearb. Aufl. |
| Schriftenreihe: | Spezielle pathologische Anatomie
10 |
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| Online-Zugang: | Inhaltsverzeichnis |
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| adam_text | 1. Kapitel
Die Struktur der Leber und der Gallenwege
J. DÜLLMANN, U. WULFHEKEL und W. LlERSE f
1 Die Leber 1
1.1 Allgemeine Bemerkungen 1
1.2 Entwicklung 1
1.3 Oberflächenanatomie und Lagebeziehungen 3
1.4 Makroskopische Binnengliederung 7
1.4.1 Die Leberlappen 7
1.4.2 Die Lebersegmente 7
1.5 Leitungsbahnen und Bindegewebe 10
1.6 Lymphgefäße und regionäre Lymphknoten 12
1.7 Innervation 12
1.8 Die mikroskopischen Bau und Funktionseinheiten 13
1.8.1 Das Zentralvenenläppchen 14
1.8.2 Die portale Einheit 16
1.8.3 Das Portalläppchen 16
1.8.4 Der Leberazinus 16
1.9 Die Lebersinusoide 19
1.10 Der Disse Raum 20
1.11 Die intrahepatischen Gallenwege 21
1.11.1 Die Gallenkapillaren 21
1.11.2 Die intrahepatischen Gallengänge 24
1.12 Spezielle Zytologie 24
1.12.1 Die Hepatozyten 24
1.12.2 Die Sinusendothelzellen 32
1.12.3 Die Kupffer Zellen 33
1.12.4 Die Ito Zellen 38
1.12.5 Immunkompetente Zellen 41
1.12.5.1 Pit Zellen 41
1.12.5.2 Antigen präsentierende Zellen 42
2 Die extrahepatischen Gallenwege 42
2.1 Die Entwicklung der extrahepatischen Gallenwege 42
2.2 Die extrahepatischen Gallengänge 42
2.3 Die Gallenblase 43
Literatur 47
X • Inhaltsverzeichnis
2. Kapitel
Physiologie und Pathophysiologie der Leber und Gallenwege
G. Ramadori und K. H. Meyer zum Büschenfelde
1 Physiologische Bedeutung der anatomischen Lage
und der strukturellen Besonderheiten der Leber 52
2 Die Leberzellen und ihre besonderen Funktionen 53
2.1 Hepatozyt 53
2.2 Kupffer Zelle 56
2.2.1 Immunvermittelte Aufnahme und Immunfunktion 58
2.2.2 Nicht immunvermittelte Aufnahme 59
2.2.3 Synthesefähigkeit 60
2.2.4 Interaktion mit anderen Leberzellen 60
2.3 Sinusendothelzelle 62
2.3.1 Aufnahme von Substraten durch Endozytose 62
2.3.2 Proteinsynthese 63
2.3.3 Rolle bei Entzündung und Abwehr 65
2.4 Fettspeicherzelle (Lipozyt, Ito Zelle, „stellate cell ) 66
2.4.1 Phänotypische Charakterisierung der Ito Zelle 67
2.4.2 Untersuchungen an isolierten Zellen 67
2.4.3 Ito Zelle und Vitamin A Metabolismus 69
2.4.4 Rolle der Ito Zelle bei Reparationsprozessen
bzw. Fibroseentwicklung der Leber 70
2.5 Pit Zelle („large granulär lymphocytes,
liver natural killer cells ) 70
2.6 Gallengangszelle 71
3 Physiologische Funktionen der Leber 71
3.1 Eiweißstoffwechsel 71
3.2 Zuckerstoffwechsel 72
3.3 Fett und Lipoproteinstoffwechsel 73
3.4 Bilirubinstoffwechsel und Gallenbildung 76
3.4.1 Biliäre Ausscheidung des Bilirubins 78
3.5 Häm und Eisenstoffwechsel 79
3.5.1 Eisenstoffwechsel Rolle der Leber 79
3.6 Vitamin A Metabolismus 81
3.7 Metabolismus von anderen Vitaminen 83
3.7.1 Thiamin 83
3.7.2 Riboflavin 84
3.7.3 Nikotinsäure und Nikotinamid 84
3.7.4 Vitamin B6 84
3.7.5 Folsäure 85
3.7.6 Vitamin B,2 86
3.7.8 VitaminC 86
3.7.9 Fettlösliche Vitamine 87
3.7.10 Vitamin D 87
Inhaltsverzeichnis XI
3.7.11 Vitamin K 88
3.7.12 Vitamin E 89
3.8 Detoxifikation und Bioaktivierung von Fremdstoffen 89
3.8.1 Dehydrogenasen 90
3.8.2 Reduktasen 90
3.8.3 Aldehyd und Ketonreduktasen 91
3.8.4 Oxidasen 91
3.8.5 Monoaminoxidase 92
3.8.6 Monooxygenasen 92
3.8.7 Zytochrom P450 abhängige Monooxygenasen 92
3.8.8 Flavinmonooxygenasen 93
3.8.9 Harnstoffsynthese und pH Regulation 93
4 Physiologie des Gallenwegssystems 94
4.1 Intrahepatische Gallenwege:
Metabolische Bedeutung der Gallengangsepithelzellen .... 94
4.2 Extrahepatische Gallenwege 95
4.3 Gallenblase: Metabolische Funktion und Motilität 96
4.4 Choledochus und Sphincter Oddi:
Metabolische Funktion und Motilität 97
Literatur 98
3. Kapitel
Formvarianten und Fehlbildungen der Leber und Gallenwege
O. Klinge
1 Gestalt und Lageanomalien 99
1.1 Lageanomalien 99
1.2 Formveränderungen 100
1.3 Nebenleber, Ektopie 100
1.4 Heterotopien 101
1.5 Atrophie 101
2 Anomalien der Blutgefäße 102
2.1 Hereditäre Teleangiektasie (Morbus Osler Weber Rendu) . . 104
3 Fehlbildungen des hepatischen Drainagesystems 104
3.1 Anomalien der extrahepatischen Gallengänge 104
3.2 Choledochuszysten 106
4 Anomalien des intrahepatischen Gangsystems 110
4.1 Klassifikation der Polyzystenerkrankungen 110
4.2 Infantile autosomal rezessiv vererbte Polyzystenkrankheit . . 114
4.3 Kongenitale Leberfibrose 119
4.4 Caroli Krankheit und Caroli Syndrom 124
XII Inhaltsverzeichnis
4.5 Fehlbildungssyndrome 128
4.6 Adulte autosomal dominant vererbte Polyzystenkrankheit . 129
4.7 Mikrohamartome (von Meyenburg Komplexe) 132
4.8 Sporadische Leberzysten 134
5 Mangelentwicklung der Gallengänge 136
5.1 Intrahepatischer Gallengangsmangel 136
5.2 Extrahepatische Gallengangsatresie 144
5.3 Hepatische Riesenzellen 156
Literatur 159
4. Kapitel
Kreislaufstörungen der Leber
O. Klinge
1 Anatomisch physiologische Grundbedingungen 170
2 Zuflußstörungen 174
2.1 Arterielle Zuflußstörungen 174
2.2 Portovenöse Zuflußstörungen 179
3 Komplexe Zuflußstörungen 183
3.1 Zahn Pseudoinfarkt 183
3.2 Schockleber 184
3.3 Anämische Herde („Fettinfarkte ) 187
4 Intrahepatische Durchflußstörungen 188
4.1 Präsinusoidale Durchflußstörungen 189
4.2 Sinusoidale Durchflußstörungen 201
4.3 Postsinusoidale Durchflußstörungen 212
5 Posthepatische Abflußstörungen 219
5.1 Akute Abflußstörungen 220
5.2 Chronische Stauungsleber 220
6 Lymphgefäße und Leberlymphe 225
Literatur 228
Inhaltsverzeichnis XIII
5. Kapitel
Stoffwechselerkrankungen der Leber
K. H. Preisegger und H. Denk
1 Durch Transportdefekt eines sekretorischen Proteins
bedingte Speichererkrankungen 239
1.1 arAntitrypsinmangel 239
1.2 cti Antichymotrypsin (AACT) Mangel 242
1.3 Afibrinogenämie und Hypofibrinogenämie 243
2 Porphyrien 243
2.1 Porphyria cutanea tarda 244
2.2 Erythropoetische Protoporphyrie (Günther Syndrom) .... 245
3 Störungen des Kupferstoffwechsels 246
3.1 Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration) 246
3.2 Morbus Menke 249
3.3 Indische frühkindliche Zirrhose 249
4 Lysosomale Speicherkrankheiten 249
4.1 Mukopolysaccharidosen 250
4.2 Oligosaccharidosen 252
4.2.1 Aspartylglukosaminurie 252
4.2.2 Mannosidose 252
4.2.3 Fukosidose 253
4.3 Mukolipidosen 253
4.3.1 Mukolipidose I (ML I.Sialidose) 253
4.3.2 Mukolipidose II (I cell disease) 254
4.3.3 Mukolipidose III (Pseudo Hurler Polydystrophie) 255
4.3.4 Mukolipidose IV (ML IV, Sialolipidose) 255
4.4 Sphingolipidosen 255
4.4.1 Morbus Gaucher (Glukozerebrosidose) 255
4.4.2 Morbus Niemann Pick (Sphingomyelin Lipidose) 256
4.5 Gangliosidosen 257
4.5.1 GMi Gangliosidose 258
4.6 Metachromatische Leukodystrophie 258
4.7 Lipidosen (Wolman Erkrankung.WE,
und Cholesterinester Speichererkrankung, CESE) 259
4.7.1 Wolman Erkrankung(WE) 259
4.7.2 Cholesterinester Speichererkrankung (CESE) 260
4.8 Zeramidasemangelerkrankung
(Zerebrosidose, Farber Lipogranulomatose) 260
4.9 Glykosphingolipidose (Fabry Erkrankung) 261
5 Störungen des Kohlenhydratstoffwechsel 261
5.1 Glykogenspeicherkrankheiten 261
5.1.1 Typ I Glykogenose (von Gierke Erkrankung) 264
XIV Inhaltsverzeichnis
5.1.2 Typ II Glykogenose (Pompe Erkrankung) 265
5.1.3 Typ III Glykogenose (Forbes Erkrankung; Cori Erkrankung) 266
5.1.4 Typ IV Glykogenose
(Amylopektinose, Anderson Erkrankung) 266
5.1.5 Typ VI Glykogenose (Hers Erkrankung) 267
5.1.6 Typ VIII Glykogenose 267
5.1.7 Typ IX Glykogenose 267
5.2 Galaktosämie 268
5.3 Durch Störung des Fruktosemetabolismus
bedingte Erkrankungen 269
5.3.1 Fruktosurie 269
5.3.2 Fruktose 1,6 Diphosphatase Mangel 269
5.3.3 Angeborene Fruktoseintoleranz 269
6 Erkrankungen des Fettstoffwechsels 270
6.1 Familiäre Lipoproteinmangelerkrankungen 270
6.1.1 Abetalipoproteinämie 270
6.1.2 Tangier Erkrankung 270
6.2 Familiäre (primäre) Hyperlipoproteinämien 271
6.3 Störung der Fettsäureoxydation 273
6.3.1 Systemischer Carnitinmangel 273
6.3.2 Carnitin Palmitin Transferase 1 Mangel der Leber 274
6.3.3 Carnitin Palmitin Transferase 2 Mangel 274
6.3.4 Carnitin Azylcarnitin Translokase Mangel 274
6.3.5 Defekt der langkettigen Azyl CoA Dehydrogenase (LCAD) 274
6.3.6 Defekt der mittellangkettigen
Azyl Coenzym A Dehydrogenase (MCAD) 275
6.3.7 Defekt der kurzkettigen Azyl Coenzym A
Dehydrogenase (SCAD) 275
6.3.8 Defekt der langkettigen 3 Hydroxyazyl Coenzym A
Dehydrogenase 275
6.3.9 Defekt der kurzkettigen 3 Hydroxyazyl Co A Dehydrogenase 275
7 Erkrankungen des Eisenstoffwechsels 276
7.1 Idiopathische (primäre) Hämochromatose 276
7.2 Hämochromatose des Neugeborenen 279
7.3 Exzessive orale Eisenaufnahme 279
7.4 Parenterale Eisenüberladung 280
7.5 Chronische Anämie 280
7.6 Eisenüberladung als sekundäre Folge einer Lebererkrankung 280
7.7 Protoporphyria cutanea tarda 280
8 PeroxisomaleStoffwechselerkrankungen 281
8.1 Bildungsstörung der Peroxisomen 281
8.1.1 Zellweger Syndrom 281
8.1.2 Neonatale Adrenoleukodystrophie 282
8.1.3 Infantiles Refsum Syndrom 282
Inhaltsverzeichnis XV
8.1.4 Hyperpipecholsäure Azidose 282
8.2 Isolierte peroxisomale Funktionsdefekte 283
8.2.1 Primäre Hyperoxalurie 283
8.2.2 Adultes Refsum Syndrom 284
9 Erkrankungen des Aminosäurestoffwechsels 286
9.1 Tyrosinämie 286
9.2 Zystinose 287
9.3 Cystathion /J Synthase Mangel (Homozystinurie) 287
10 Störungen des Harnstoffzyklus 287
11 Sonstige Stoffwechselerkrankungen 289
11.1 Zystische Fibröse (Mukoviszidose) 289
11.2 Chronische granulomatöse Erkrankung des Kindesalters . . 290
11.3 Shwachman Syndrom 291
11.4 Leprechaunismus (Donohue Syndrom) 291
11.5 Hermansky Pudlak Syndrom 292
11.6 Chediak Steinbrinck Higashi Syndrom 292
11.7 Alpers Syndrom 292
11.8 Myoklonusepilepsie (Lafora Erkrankung) 292
11.9 Zerebrotendinöse Xanthomatose 293
11.10 Aarskog Syndrom (Facio digito genitales Syndrom) 294
11.11 Kongenitale totale Lipodystrophie 294
Literatur 294
j
* 6. Kapitel
Hepatitis
H.P. DlENES
] 1 Virushepatitis 317
1.1 Hepatitisviren im engeren Sinne 317
1.1.1 Hepatitis A Virus 317
1.1.2 Hepatitis B Virus (HBV) 319
1.1.3 Hepatitis C Virus 323
1.1.4 Hepatitis D Virus 327
1.1.5 Hepatitis E Virus 328
1.1.6 Hepatitis G Virus 328
1.2 Pathologie der Virushepatitis 329
1.2.1 Akute Virushepatitis 329
1.2.1.1 Histopathologie der akuten Virushepatitis 329
; 1.2.1.2 Klassische akute Hepatitis 339
I 1.2.1.3 Besondere Verlaufsformen der akuten Virushepatitis 340
1
XVI Inhaltsverzeichnis
1.2.2 Chronische Hepatitis 344
1.2.3 Hepatitische Leberzirrhose 349
1.2.4 Immunpathologie der Virushepatitis 349
1.2.4.1 Hepatitis A 349
1.2.4.2 Hepatitis B 350
1.2.4.3 Hepatitis C 351
1.2.4.4 Hepatitis D 352
1.2.4.5 Hepatitis E 352
1.3 Morphologie der einzelnen Hepatitistypen 352
1.3.1 Hepatitis A 352
1.3.2 Hepatitis B 353
1.3.3 Hepatitis C 355
1.3.4 Hepatitis D 358
1.3.5 Hepatitis E 359
1.3.6 Infektionen mit mehr als einem Hepatitisvirus 359
1.4 Elektronenmikroskopie der Virushepatitis 360
2 Hepatitis durch andere Viren 365
2.1 Herpes simplex Virushepatitis 365
2.2 Hepatitis durch das Epstein Barr Virus 370
2.3 Hepatitis durch das Zytomegalie Virus 372
2.4 Hepatitis bei Varicella Virus Infektion 375
2.5 Infektion mit Adenoviren 376
2.6 Hepatitis bei Rubella Infektion 377
2.7 Hepatitis bei Masern Virusinfektion 377
2.8 Mitbeteiligung der Leber bei ECHO Virusinfektion 377
2.9 Hepatitis im Rahmen der Infektion durch Erreger
des haemorrhagischen Fiebers 377
2.10 Leberbeteiligung im Rahmen von Gelbfieber 378
2.11 Marburg Viruserkrankung 379
3 Autoimmune Hepatitis 379
3.1 Epidemiologie 379
3.2 Diagnose und Serologie 380
3.3 Histopathologie 380
3.4 Elektronenmikroskopie der autoimmunen Hepatitis 384
3.5 Entzündliches Infiltrat 385
3.6 Immunpathogenese der autoimmunen Hepatitis 386
3.7 Schritte der Immunantwort 388
4 Riesenzellhepatitis 389
4.1 Neonatale Riesenzellhepatitis 389
4.2 Postinfantile Riesenzellhepatitis 390
5 Erkrankungen durch Parasiten 393
5.1 Hydatidezysten der Leber 393
5.2 Infektion der Leber durch Nematoden 397
5.3 Erkrankung durch Toxocara carnis (viszerale Larva migrans) 399
Inhaltsverzeichnis XVII
5.4 Capillaria hepatica 401
5.5 Trematoden 401
5.5.1 Clonorchis sinensis 401
5.5.2 Erkrankung durch Opistohorchis felineus 403
5.5.3 Dicrocoeliasis 404
5.5.4 Fascioliasis 406
5.5.5 Schistosomiasis 407
6 Entzündliche Lebererkrankungen bei Protozoenbefall 410
6.1 Amöbiasis 410
6.2 Malaria 412
6.3 Toxoplasmose 413
7 Bakterielle Infektionen der Leber 414
7.1 Pneumokokkeninfektion 414
7.2 Streptokokkeninfektion 415
7.3 Staphylokokkeninfektion 415
7.4 Escherichia coli Infektion 415
7.5 Infektion durch Granuloma inguinale 416
7.6 Gonokokken 416
7.7 Chlamydia trachomatis 416
7.8 Salmonellen Infektion 416
7.9 Infektion mit Shigella 417
7.10 Brucellose 417
7.11 Listeriose 418
7.12 Clostridium perfringens 418
7.13 Yersiniose 418
7.14 Legionella pneumoniae 418
; 7.15 Melioidose 419
7.16 Tularämie 419
7.17 Aktinomykose 419
7.18 Nokardiose 419
7.19 Mykobakterielle Infektionen 419
i 7.19.1 Tuberkulose 419
7.19.2 Atypische mykobakterielle Infektion 422
8 Pilzinfektionen 422
8.1 Aspergillose 422
8.2 Candidiasis 423
8.3 Histoplasmose 423
8.4 Kryptokokkose 423
8.5 Mykormykose 424
8.6 Kokzidioidomykose 424
8.7 Blastomykose 424
9 Leberveränderungen im AIDS 424
Literatur 426
XVIII Inhaltsverzeichnis
7. Kapitel
Cholestase
O. Klinge
1 Physiologie des Gallensäurestoffwechsels 442
2 Physiologie des Bilirubinstoffwechsels 445
3 Pathophysiologie der Cholestase 447
3.1 Allgemeine Prinzipien 447
3.2 Primärläsionen der Hepatozyten 448
3.3 Störungen des duktulären Transportmechanismus 456
3.4 Histologische Aspekte 457
3.4.1 Bilirubinostase 459
3.4.2 Cholatstase 462
3.4.3 Portalfelder 465
3.4.4 Bildung von Neoductuli 465
4 Formen der Cholestase 469
4.1 Prähepatozellulärer Ikterus 471
4.1.1 Icterus neonatorum 471
4.1.2 Icterus neonatorum gravis 472
4.1.3 Hämolytischer Ikterus des Erwachsenen 472
4.2 Hepatozellulärer Ikterus 474
4.2.1 Prämikrosomaler Ikterus 474
4.2.2 Mikrosomaler Ikterus 475
4.2.2.1 Crigler Najjar Syndrom 475
4.2.3 Postmikrosomal präterminaler Ikterus 476
4.2.3.1 Dubin Johnson Syndrom 476
4.2.3.2 Rotor Syndrom 477
4.2.3.3 Benigne intrahepatische postoperative Cholestase 478
4.2.4 Postmikrosomal terminaler Ikterus 479
4.2.4.1 Progressive familiäre intrahepatische Cholestase
(Byler Erkrankung) 481
4.2.4.2 Neonatale Hepatitis 482
4.2.4.3 Neonatale und frühkindliche Cholestase 484
4.2.4.4 Syndrom der eingedickten Galle 489
4.2.4.5 Rekurrierende intrahepatische Cholestase 490
4.2.4.6 Schwangerschaftscholestase 491
4.2.4.7 Drogenikterus 492
4.2.4.8 Cholestase bei Sepsis und Schock 497
4.2.4.9 Cholestase bei totaler parenteraler Ernährung 498
4.3 Posthepatozellulärer Ikterus 500
4.3.1 Mechanischer Obstruktionsikterus des Erwachsenenalters . 500
4.3.2 Mechanischer frühkindlicher Ikterus 506
4.3.2.1 Ikterus als Folge eines intrahepatischen Gallengangsmangels 506
Inhaltsverzeichnis XIX
4.3.2.2 Ikterus bei extrahepatischer Gallengangsatresie 507
4.3.2.3 Ikterus bei Mukoviszidose (zystische Pankreasfibrose) .... 509
Literatur 511
8. Kapitel
Intrahepatische Cholangitis
O.Klinge
1 Bakterielle Cholangitis 521
1.1 Epidemiologie, Pathogenese 521
1.2 Klinik 524
1.3 Morphologie 525
1.3.1 Akute bakterielle Cholangitis 525
1.3.2 Chronische bakterielle Cholangitis 533
1.3.3 Rekurrierende pyogene (orientalische) Cholangitis 536
2 Immunbedingte Cholangitis 538
2.1 Primäre biliäre Zirrhose
(chronische nicht eitrige destruierende Cholangitis) 538
2.1.1 Epidemiologie, Klinik 538
2.1.2 Histologie 540
2.1.3 Differentialdiagnose 564
2.1.4 Pathogenese 565
2.2 Immuncholangitis 570
2.2.1 Klinik 570
2.2.2 Pathogenese 570
i 2.2.3 Histologie 571
2.2.4 Differentialdiagnose 573
2.3 Primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) 573
2.3.1 Epidemiologie, Klinik 574
2.3.2 Pathomorphologie 575
2.3.2.1 Große Gallengänge 575
2.3.2.2 Intrahepatische Gallengänge 577
2.3.2.3 Komplikationen 594
2.3.2.4 Differentialdiagnose 595
2.3.2.5 Pathogenese 597
Literatur 599
XX Inhaltsverzeichnis
9. Kapitel
Toxische Hepatosen
Medikamentöse und gewerbetoxische Leberschäden
0. Klinge
1 Zelluläre Adaptation 613
2 Lipofuszinosen 618
3 Begriffsbestimmung durch Toxine bedingter Leberveränderungen . . 620
4 Pathogenese 625
4.1 Zytotoxische Reaktionen 625
4.2 Immunallergische Reaktionen 629
5 Schädigungsmuster 630
5.1 Nekrotisierende toxische Hepatosen 630
5.2 Toxische Steatosen 637
5.3 Toxische Zellschwellungen 643
5.4 Intralobuläre toxische Cholestase 651
5.5 Reaktionen im Verlauf toxischer Hepatosen 661
6 Chronische toxische Hepatosen 673
6.1 Vaskuläre Läsionen 683
6.2 Neubildungen 685
Literatur 688
10. Kapitel
Alkoholtoxische Lebererkrankungen
O.Klinge
1 Epidemiologie 700
2 Alkoholstoffwechsel 702
3 Morphologie 706
3.1 Leberverfettung 706
3.2 Zellhydrops 709
3.3 Körnige Zellschwellung und Megamitochondrien . 711
3.4 Cholestase 713
3.5 Siderose 716
3.6 Alkoholisches Hyalin 719
3.7 Alkoholhepatitis und sklerosierende hyaline Nekrose .... 722
3.8 Nekrose und Regeneration 726
3.9 Zentrale Sklerose und portale Fibröse 729
Literatur 737
Inhaltsverzeichnis XXI
11. Kapitel
Leberfibrose und Leberzirrhose
U.Pfeifer
1 Fibrogenese und Leberfibrose 743
1.1 Extrazelluläre Matrix und Matrixsubstanzen 743
1.1.1 Kollagene 743
1.1.2 Nichtkollagene Glykoproteine 744
1.1.3 Proteoglykane 744
1.2 Extrazelluläre Matrix des Lebergewebes 745
1.3 Matrixbildende Zellen der Leber 745
1.3.1 Perisinusoidalzellen („hepatic stellate cells ) 746
1.3.2 Aktivierung der Perisinusoidalzellen 748
1.3.3 Fibrolyse und Antifibrolyse 750
1.4 Allgemeine Phänomenologie hepatischer Fibrösen 750
1.4.1 Fibrose Ausmaß 751
1.4.2 Lokalisation von Fibrösen 752
1.4.2.1 Portale und periportale Fibröse 752
1.4.2.2 Intermediäre (perisinusoidale) Fibrösen 754
1.4.2.3 Läppchenzentrale (perivenöse) Fibrösen 756
1.4.3 Kapillarisierung der Sinusoide 758
1.4.4 Fibrosemuster 758
1.4.5 Fibroseaktivität 759
1.4.6 Rückbildung von Fibrösen 760
1.5 Spezielle Fibrosephänomene 762
1.5.1 Fibrösen bei idiopathischer portaler Hypertension 762
1.5.2 Fibrösen bei HIV Krankheit 763
1.5.3 Fibrösen in der transplantierten Leber 763
1.5.4 Radiogene Fibrösen 765
1.5.5 Fibrösen bei Tumoren und tumorähnlichen Neubildungen 767
* 1.5.5.1 Noduläre Hyperplasien 767
1.5.5.2 Lebereigene Tumoren 767
1.5.5.3 Metastatische Tumoren 768
1.5.5.4 Fibrösen bei Tumorregression 770
2 Leberzirrhosen 771
2.1 Definition 771
2.2 Pathogenese 773
2.3 Allgemeine Phänomenologie der Zirrhosen 774
2.3.1 Knotengröße (makronoduläre vs. mikronoduläre Zirrhose) . 774
2.3.2 Regeneratorische Aktivität
(regenerationsreiche vs. regenerationsarme Zirrhose) .... 774
2.3.3 Aktivität (Progredienz) der Zirrhose
(aktive vs. stationäre Zirrhose) 776
2.3.4 Relative Bindegewebsmenge
(bindegewebsarme vs. bindegewebsreiche Zirrhose) 776
XXII Inhaltsverzeichnis
2.3.5 Gesamtmasse der zirrhotischen Leber
(hypertrophische vs. atrophische Zirrhose) 776
2.4 Zirrhosediagnostik in Biopsien 777
2.5 Pathogenetische Klassifikation der Zirrhosen 778
2.6 Spezielle Zirrhose assoziierte Phänomene 780
2.6.1 Hepatozelluläre Phänomene in Zirrhosen 780
2.6.1.1 Verfettung von Hepatozyten 780
2.6.1.2 Mallory Hyalin in Zirrhosen 780
2.6.1.3 Mitochondriale Anomalien 781
2.6.1.4 Siderinpigment 781
2.6.1.5 Kupferhaltige Ablagerungen 782
2.6.1.6 Intrazisternale Proteineinschlüsse 783
2.6.1.7 Amylopektin 783
2.6.1.8 Virusbestandteile in der zirrhotischen Leber 783
2.6.1.9 Hepatozelluläre Dysplasie 784
2.6.2 Duktuläre Reaktionen in der zirrhotischen Leber 786
2.6.3 Vaskuläre Phänomene in der zirrhotischen Leber 788
2.6.4 Granulome in der zirrhotischen Leber 789
2.6.5 Metastasen in der zirrhotischen Leber 792
Literatur 793
12. Kapitel
Pathologie der transplantierten Leber
H.Denk
1 Indikationen und Kontraindikationen der Lebertransplantation . . . 804
1.1 Indikationen 804
1.1.1 Fulminantes Leberversagen 804
1.1.2 Primär biliäre Zirrhose (PBC) 805
1.1.3 Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) 806
1.1.4 Hepatitis B Virus assoziierte Leberzirrhose 806
1.1.5 Hepatitis C Virus assoziierte Leberzirrhose 807
1.1.6 Lebertransplantation bei alkoholischer Leberzirrhose .... 807
1.1.7 Maligne Lebertumoren 808
1.1.8 Gallengangsatresie 809
1.2 Kontraindikationen 809
1.2.1 Absolute Kontraindikationen 809
1.2.2 Relative Kontraindikationen 809
2 Grundzüge der chirurgischen Transplantationstechnik 810
2.1 Spenderleber 810
2.2 Transplantation eines Lebendspenderorganteiles 811
2.3 Transplantationstechnik 811
Inhaltsverzeichnis XXIII
3 Funktionsstörungen des Transplantates 812
3.1 Konservierungs Reperfusionsschaden
der transplantierten Leber 812
3.2 Ischämischer Transplantatschaden 812
3.3 Thrombosen 813
3.4 Infektionen 813
3.5 Gallengangskomplikationen 813
3.6 Medikamentös induzierte Leberschädigung 813
3.7 Abstoßungsreaktion 814
4 Transplantatimmunologie 815
5 Morphologie der transplantierten Leber 815
5.1 Morphologische Veränderungen als Folge
technischer Komplikationen 816
5.2 Abstoßungsreaktion 816
5.2.1 Humorale Abstoßung 817
5.2.2 Akute zelluläre Abstoßung 817
5.2.3 Chronische (duktopenische) Transplantatabstoßung 819
5.3 Graduierung der Abstoßungsreaktion 822
5.4 Funktionelle Cholestase 822
5.5 Rezidiv der Grunderkrankung im Transplantat 824
5.6 Bedeutung histologischer Befunde für die Beurteilung
der Funktion der transplantierten Leber 826
6 Lebertransplantation bei Kindern 827
, 6.1 Indikationen für Lebertransplantationen bei Kindern .... 827
6.2 Kontraindikationen 828
6.3 Modifikationen der Transplantationstechnik in der Pädiatrie 828
6.4 Komplikationen 829
* 6.5 Lebensqualität nach Transplantation 829
Literatur 829
f
13. Kapitel
Tumorartige Erkrankungen der Leber
Ch. Wittekind und A. Tannapfel
1 Hamartome 834
1.1 Mesenchymale Hamartome 834
1.1.1 Epidemiologie und Ätiologie 835
1.1.2 Makroskopie 836
1.1.3 Mikroskopie 836
1.1.4 Klinische Symptome, Therapie und Progenose 837
1.2 Biliäre Hamartome 838
1.2.1 Epidemiologie und Ätiologie 838
XXIV Inhaltsverzeichnis
1.2.2 Makroskopie 838
1.2.3 Mikroskopie 839
1.2.4 Klinische Symptome, Therapie und Verlauf 839
2 Kongenitale biliäre Zysten 839
2.1 Epidemiologie und Ätiologie 839
2.2 Makroskopie 840
2.3 Mikroskopie 840
2.4 Klinische Symptome, Therapie und Verlauf 840
3 Fokal noduläre Hyperplasie (FNH) 841
3.1 Epidemiologie und Ätiologie 841
3.2 Makroskopie 842
3.3 Mikroskopie 843
3.4 Differentialdiagnose 845
3.5 Klinische Symptome, Therapie und Prognose 846
4 Kompensatorische lobuläre Hyperplasie 847
4.1 Epidemiologie und Ätiologie 847
4.2 Makroskopie 848
4.3 Mikroskopie 848
5 Peliosis hepatis 848
5.1 Epidemiologie und Ätiologie 848
5.2 Makroskopie 849
5.3 Mikroskopie 850
5.4 Therapie und Prognose 850
6 Heterotopien 851
7 Nodulär regenerative Hyperplasie 852
7.1 Inzidenz und Ätiologie 852
7.2 Makroskopie 853
7.3 Mikroskopie 853
7.4 Klinische Symptome, Therapie und Verlauf 854
8 Adenomatöse Hyperplasie 855
8.1 Inzidenz und Ätiologie 855
8.2 Makroskopie 856
8.3 Mikroskopie 856
8.4 Differentialdiagnose und Therapie 858
9 Fokale fettige Degeneration 858
10 Entzündlicher Pseudotumor 859
10.1 Epidemiologie und Inzidenz 859
10.2 Makroskopie 860
Inhaltsverzeichnis XXV
10.3 Mikroskopie 860
10.4 Differentialdiagnose und Therapie 860
11 Seltene tumorartige Läsionen der Leber 862
11.1 Pankreaspseudozysten 862
11.2 Lymphangiomatosis 862
11.3 Lipome 862
t
Literatur 864
14. Kapitel
Tumoren der Leber
Ch. Wittekind und A. Tannapfel
1 Benigne epitheliale Tumoren 871
1.1 Leberzelladenom 871
1.1.1 Inzidenz und Ätiologie 871
1.1.2 Makroskopie 873
1.1.3 Mikroskopie 874
1.1.4 Differentialdiagnose 875
1.1.5 Klinische Präsentation, Therapie und Verlauf 875
1.2 Biliäres Adenom 876
1.2.1 Inzidenz und Ätiologie 876
1.2.2 Makroskopie 876
1.2.3 Mikroskopie 876
, 1.2.4 Differentialdiagnose 877
1.2.5 Klinische Präsentation, Therapie und Verlauf 877
1.3 Biliäres Zystadenom 877
1.3.1 Inzidenz und klinische Präsentation 877
i 1.3.2 Makroskopie 878
1.3.3 Mikroskopie 878
1.3.4 Differentialdiagnose 878
1.4 Biliäre Papillomatose 878
2 Maligne epitheliale Tumoren 879
2.1 Hepatozelluläres Karzinom 879
2.1.1 Inzidenz und Ätiologie 879
2.1.2 Makroskopie 884
2.1.3 Mikroskopie 886
2.1.4 Differentialdiagnose 891
2.1.5 Klinische Präsentation, Therapie und Prognose 891
2.2 Fibrolamelläres Karzinom 892
2.2.1 Inzidenz und klinische Präsentation 892
2.2.2 Makroskopie 892
2.2.3 Mikroskopie 893
2.2.4 Differentialdiagnose 894
XXVI Inhaltsverzeichnis
2.2.5 Therapie und Verlauf 895
2.3 Spindelzellig differenziertes hepatozelluläres Karzinom . . . 895
2.4 Cholangiokarzinom 895
2.4.1 Inzidenz und Ätiologie 895
2.4.2 Makroskopie 897
2.4.3 Mikroskopie 898
2.4.4 Differentialdiagnose 900
2.4.5 Klinischer Verlauf und Prognose 900
2.5 Kombiniertes hepatozellulär cholangiozelluläres Karzinom
(HCC/CCC) 901
2.6 Zystadenokarzinom 902
2.6.1 Inzidenz und Ätiologie 902
2.6.2 Makroskopie 902
2.6.3 Mikroskopie 902
2.6.4 Differentialdiagnose 903
2.6.5 Therapie und Prognose 903
2.7 Plattenepithelkarzinom 904
2.8 Hepatoblastom 904
2.8.1 Inzidenz und Ätiologie 904
2.8.2 Makroskopie 905
2.8.3 Mikroskopie 905
2.8.4 Klinische Präsentation, Therapie und Prognose 907
3 Benigne mesenchymale Tumoren 907
3.1 Angiomyolipom 907
3.2 Lymphangiom und Lymphangiomatosis 907
3.3 Hämangiom 907
3.3.1 Inzidenz und Ätiologie 907
3.3.2 Makroskopie 908
3.3.3 Mikroskopie 909
3.3.4 Differentialdiagnose und Klinik 910
3.4 Infantiles Hamangioendotheliom 911
3.4.1 Inzidenz und klinische Präsentation 911
3.4.2 Makroskopie 911
3.4.3 Mikroskopie 911
3.4.4 Therapie und Prognose 912
4 Maligne mesenchymale Tumoren 912
4.1 Angiosarkom 913
4.1.1 Inzidenz und Ätiologie 913
4.1.2 Makroskopie 913
4.1.3 Mikroskopie 913
4.1.4 Differentialdiagnose 914
4.1.5 Klinische Präsentation und Verlauf 915
4.2 Malignes epitheloides Hamangioendotheliom 915
4.2.1 Inzidenz und Ätiologie 915
4.2.2 Makroskopie 916
Inhaltsverzeichnis XXVII
4.2.3 Mikroskopie 916
4.2.4 Differentialdiagnose 916
4.2.5 Klinische Präsentation, Therapie und Prognose 917
4.3 Leiomyosarkom 917
4.3.1 Inzidenz und Ätiologie 917
4.3.2 Makroskopie 917
4.3.3 Mikroskopie 918
, 4.3.4 Differentialdiagnose 918
4.3.5 Klinische Präsentation, Therapie und Prognose 918
4.4 Malignes Schwannom 919
4.4.1 Inzidenz und Ätiologie 919
4.4.2 Makroskopie 919
4.4.3 Mikroskopie 919
4.4.4 Klinische Präsentation, Therapie und Prognose 919
4.5 Fibrosarkom 920
4.5.1 Inzidenz und Ätiologie 920
4.5.2 Makroskopie 920
4.5.3 Mikroskopie 920
4.5.4 Klinische Präsentation, Therapie und Verlauf 921
4.6 Rhabdomyosarkom 921
4.6.1 Inzidenz und Ätiologie 921
4.6.2 Makroskopie und Mikroskopie 921
4.6.3 Differentialdiagnose, Therapie und Verlauf 921
4.7 Undifferenziertes (embryonales) Sarkom 922
4.7.1 Inzidenz und Ätiologie 922
4.7.2 Makroskopie 922
4.7.3 Mikroskopie 922
4.7.4 Differentialdiagnose 923
4.7.5 Klinische Präsentation, Therapie und Prognose 923
4.8 Malignes fibröses Histiozytom (MFH) 923
4.8.1 Inzidenz und Ätiologie 923
4.8.2 Makroskopie 923
4.8.3 Mikroskopie 923
4.8.4 Therapie und Prognose 924
4.9 Sonstige maligne mesenchymale Tumoren 924
5 Primäre maligne Lymphome der Leber 924
6 Metastasen 928
7 Anhang: TNM Klassifikation der Lebertumoren 928
Literatur 929
XXVIII Inhaltsverzeichnis
15. Kapitel
Leberveränderungen im Verbund mit anderen Erkrankungen
H.P.DlENES
1 Leberveränderungen bei gastrointestinalen Erkrankungen 940
1.1 Chronisch entzündliche Darmerkrankungen,
im engeren Sinne Colitis ulcerosa und Colitis Crohn 940
1.1.1 Primär sklerosierende Cholangitis 940
1.1.2 Fettleber 940
1.1.3 Die chronische aktive Hepatitis (CAH) 941
1.1.4 Fibröse und Zirrhose 942
1.1.5 Gallengangskarzinome 943
1.1.6 Gallensteine 943
1.1.7 Epitheloidzellige Granulome 943
1.1.8 Amyloidose 944
1.1.9 Leberveränderungen, die im Rahmen
von medikamentöser Behandlung
der chronischen Darmerkrankung auftreten können 944
1.2 Sprue 944
1.3 Leber bei jejunoilealem Bypass 945
2 Leberveränderungen bei Diabetes mellitus 947
3 Leberveränderungen bei Schilddrüsenerkrankungen 949
3.1 Hyperthyreoidismus 949
3.2 Hypothyreose 950
4 Nebennierenrindenüberfunktion 950
5 Hypophyse 950
6 Leberveränderungen in der Schwangerschaft 950
6.1 Die Leber in der Schwangerschaft 951
6.2 Lebererkrankungen mit Aggravation durch die Gravidität . . 952
6.3 Intrahepatische Cholestase in der Schwangerschaft 952
6.4 Akute Fettleber der Schwangerschaft 953
6.5 Die Leber in Präeklampsie 955
6.6 Leberruptur 956
7 Die Leber bei Amyloidose 956
8 Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises 958
8.1 Rheumatoide Arthritis 958
8.2 Felty Syndrom 958
8.3 Still Erkrankung 959
8.4 Sjögren Syndrom 959
8.5 Sklerodermie 959
Inhaltsverzeichnis XXIX
8.6 Systemischer Lupus erythematodes (SLE) 959
8.7 Panarteriitis nodosa 960
9 Hämatologische und lymphoproliferative Erkrankungen 961
9.1 Morbus Hodgkin 961
9.2 Primäre Lymphome der Leber 963
9.3 Lymphome der Leber nach Lebertransplantation 965
9.4 Maligne Histiozytose 966
9.5 Enteropathie assoziiertes T zell Lymphom 966
9.6 Haarzeil Leukämie 966
9.7 Mastozytose 967
9.8 Histiocytosis X 968
9.9 Angioimmunoblastische Lymphadenopathie 968
9.10 „Midline Granulom 968
Literatur 969
16. Kapitel
Motilitätsstörungen von Gallenblase und Gallengängen
Ch. Wittekind
1 Normale motorische Funktionen der Gallenblase 976
2 Dyskinesien, Dystönien, Dyssynergien 978
3 Ductus cysticus Syndrom 980
4 Motilitätsstörungen bei Gallensteinen 980
Literatur 981
17. Kapitel
Störungen der Integrität der Gallenblase und Gallengänge
Ch. Wittekind
1 Gallenblasenruptur 983
1.1 Traumatische Gallenblasenruptur 983
1.2 Spontane Gallenblasenruptur 984
2 Gallengangsruptur 984
2.1 Traumatische Gallengangsruptur 984
2.2 Spontane Gallengangsruptur 985
3 Iatrogene Verletzungen der Gallenblase und Gallengänge 986
4 Folgen der Integritätsstörungen 987
Literatur 987
XXX Inhaltsverzeichnis
18. Kapitel
Vaskuläre Erkrankungen der Gallenblase und Gallengänge
Ch. Wittekind
1 Fehlbildungen 990
2 Varizen und Aneurysmen 990
2.1 Varizen 990
2.2 Aneurysmen 991
3 Ödem der Gallenblase oder des Gallenganges 991
4 Stauungshyperämie 991
5 Stieldrehungen der Gallenblase 992
6 Entzündungen der Gallenblasengefäße 993
7 Seltene vaskuläre verursachte Veränderungen 995
7.1 Hämocholezyste 995
7.2 Nekrose 996
Literatur 997
19. Kapitel
Metabolische Erkrankungen der Gallenblase
Ch. Wittekind
1 Primäre metabolische Erkrankungen 1002
1.1 Cholesterose 1002
2 Sekundäre metabolische Erkrankungen 1008
2.1 Metachromatische Leukodystrophie 1008
2.2 Zystische Fibröse 1009
2.3 Andere Stoffwechselerkrankungen 1009
2.3.1 Erythropoetische Porphyrie 1009
2.3.2 Amyloidose 1010
2.3.3 Akromegalie 1010
2.3.4 Hyperlipoproteinämie 1010
Literatur 1010
Inhaltsverzeichnis XXXI
20. Kapitel
Besondere Erkrankungen der Gallenblase
Ch. Wittekind
1 Eigenständige Erkrankungen der Gallenblase 1014
1.1 Fremdkörper 1014
1.2 Hydrops und Mukozele 1015
1.3 Malakoplakie 1017
2 Mitbeteiligung der Gallenblase bei anderen Erkrankungen 1017
2.1 Familiäre Polyposis coli 1017
2.2 Peutz Jeghers Syndrom 1017
2.3 Duodenaldivertikel 1017
2.4 Hiatushernie und Divertikelkrankheit des Kolon 1018
2.5 Umbilikalhernien 1018
2.6 Polyzystische Lebererkrankung 1018
2.7 Colitus ulcerosa und Morbus Crohn 1018
2.8 Sarkoidose 1019
2.9 Sklerodermie 1019
2.10 Fettsucht 1019
2.11 Koronare Herzerkrankung 1020
Literatur 1020
21. Kapitel
Cholelithiasis
Ch. Wittekind
1 Häufigkeit von Gallensteinen 1024
1.1 Häufigkeit in Autopsiestudien 1025
1.2 Häufigkeit bei chirurgischen Laparotomien 1026
1.3 Häufigkeit bei klinischen Studien 1026
2 Klinisches Erscheinungsbild 1030
2.1 Asymptomatische Steinträger 1030
2.2 Symptomatologie bei Gallensteinpatienten 1031
3 Diagnostische Maßnahmen 1032
3.1 Ultraschalluntersuchungen 1032
3.2 Röntgenologische Untersuchungen 1033
3.3 Endoskopisch retrograde Cholangiographie (ERC) 1033
3.4 Computertomographische Untersuchungen 1034
3.5 Kernspintomographie 1034
4 Klassifikation der Gallensteine 1035
XXXII Inhaltsverzeichnis
5 Pathogenese der Gallensteine 1039
5.1 Biochemie der biliären Lipide 1041
5.1.1 Cholesterin 1041
5.1.2 Gallensäuren 1041
5.1.3 Phospholipide 1042
5.1.4 Sterine 1042
5.1.5 Gallepigmente 1042
5.2 Mechanismen der Gallebildung 1043
5.3 Pathogenese der Cholesterinsteine 1044
5.3.1 Bildung einer Galle, die mit Cholesterin übersättigt ist . . . .1044
5.3.2 Prozeß der Nukleation 1045
5.3.3 Prozeß des Steinwachstums 1047
5.4 Pathogenese der Nicht Cholesterinsteine 1048
6 Prädisponierende Erkrankungen 1050
6.1 Gewicht und Ernährung 1050
6.2 Diabetes mellitus 1051
6.3 Leberzirrhose 1052
6.4 Magenchirurgische Eingriffe 1052
6.5 Zustand nach Ileumresektion 1053
6.6 Hohe Rückenmarksverletzung 1053
6.7 Hämolytische Erkrankungen 1053
6.8 Medikamente und Gallensteine 1053
7 Pathologie des Steinleidens 1054
7.1 Bakteriologische Befunde bei Cholelithiasis 1054
7.2 Pathologische Veränderungen der Gallenblase 1054
7.3 Komplikationen des Gallensteinleidens 1056
7.3.1 Hydrops 1056
7.3.2 Cholezystitis 1057
7.3.3 Gallenblasenperforation 1057
7.3.4 Steinbedingte Fistelbildungen 1057
7.3.5 Gallensteinileus 1060
7.3.6 Veränderungen der Leber 1062
7.3.7 Veränderungen am Pankreas 1063
8 Therapie der Cholelithiasis 1064
8.1 Medikamentöse Auflösung von Gallensteinen 1065
8.2 Extrakorporale Stoßwellenlithotripsie 1065
8.3 Operative Therapieverfahren 1065
9 Cholangiolithiasis 1066
9.1 Häufigkeit und Vorkommen von Gallengangssteinen 1066
9.2 Therapie der Cholangiolithiasis 1067
9.3 Komplikationen der Cholangiolithiasis 1069
Inhaltsverzeichnis XXXIII
10 Cholelithiasis und Karzinom der Gallengänge 1069
10.1 Cholelithiasis und Karzinom der Gallenblase 1069
10.2 Cholelithiasis und Karzinom der Gallenwege 1071
Literatur 1071
22. Kapitel
Cholezystitis
Ch. Wittekind
1 Epidemiologie und Häufigkeit 1086
2 Klinisches Erscheinungsbild und Diagnose 1087
3 Ätiologie 1088
4 Pathologie 1091
4.1 Akute Cholezystitis 1091
4.2 Chronische Cholezystitis 1097
5 Sonderformen der Cholezystitis 1107
5.1 Steinlose (akalkuläre) Cholezystitis 1108
5.2 Emphysematöse Cholezystitis 1110
5.3 Eosinophile Cholezystitis 1111
5.4 Xanthogranulomatöse Cholezystitis 1113
5.5 Porzellangallenblase 1113
5.6 Spezifische Entzündungen der Gallenblase 1116
5.6.1 Typhus 1116
5.6.2 Cholera 1116
5.6.3 Campylobacter jejuni 1116
5.6.4 Tuberkulose 1117
5.6.5 Lepra 1118
5.6.6 Syphilis 1118
5.6.7 Leptospirose 1118
5.6.8 Brucellose 1118
5.6.9 Aktinomykose 1119
5.6.10 Pilzinfektionen 1119
5.6.11 Virale Entzündungen 1120
5.6.12 Protozoenerkrankungen 1121
5.6.13 Wurmerkrankungen 1122
6 Komplikationen der Cholezystitis 1125
6.1 Empyem 1126
6.2 Gangränöse Cholezystitis 1126
6.3 Perforation 1127
6.4 Gallige Peritonitis 1128
XXXIV Inhaltsverzeichnis
7 Therapiemöglichkeiten bei Cholezystitis 1129
Literatur 1131
23. Kapitel
Extrahepatische Cholangitis
Ch. Wittekind
1 Unspezifische extrahepatische Cholangitis 1146
1.1 Häufigkeit 1146
1.2 Klinisches Erscheinungsbild 1147
1.3 Ätiologie und Pathogenese 1148
1.4 Pathologie 1150
1.5 Komplikationen 1152
1.6 Therapeutische Möglichkeiten 1153
2 Spezifische Cholangitis 1153
3 Sonderformen der extrahepatischen Cholangitis 1154
3.1 Akute obstruktiv eitrige Cholangitis 1154
3.2 Primär rezidivierende eitrige Cholangitis 1154
3.3 Sklerosierende, obliterierende Cholangitis 1154
3.4 Cholangitis glandularis proliferans 1156
3.5 Gutartige biliäre Strikturen 1157
3.6 Sklerosierende Cholangitis
nach intraarterieller Chemotherapie 1158
Literatur 1159
24. Kapitel
Tumoren der Gallenblase und Gallengänge
Ch. Wittekind und A. Tannapfel
1 Epitheliale Tumoren 1163
1.1 Benigne epitheliale Tumoren 1163
1.1.1 Adenome 1163
1.1.1.1 Inzidenz, Ätiologie und Klinik 1164
1.1.1.2 Morphologie und Differentialdiagnose 1165
1.1.2 Zystadenome 1167
1.1.3 Papillomatose 1168
1.2 Dysplasie, Carcinoma in situ 1168
1.3 Adenokarzinome der Gallenblase 1171
1.3.1 Epidemiologie und Ätiologie 1171
1.3.2 Morphologie 1174
1.3.3 Morphologische Sonderformen 1178
Inhaltsverzeichnis XXXV
1.3.4 Klinik, Therapie und Prognose 1182
1.4 Adenokarzinome der Gallengänge 1186
1.4.1 Epidemiologie und Ätiologie 1186
1.4.2 Morphologie 1188
1.4.3 Klinik, Therapie und Prognose 1193
2 Endokrine Tumoren 1195
2.1 Karzinoide 1196
2.2 Karzinoid Adenokarzinome 1197
2.3 Paragangliome 1197
3 Nichtepitheliale Tumoren 1198
3.1 Benigne nichtepitheliale Tumoren 1198
3.1.1 Granularzelltumoren 1198
3.1.2 Ganglioneurofibromatose 1200
3.2 Maligne nichtepitheliale Tumoren 1200
3.2.1 Rhabdomyosarkome 1201
3.2.2 Kaposi Sarkome 1201
4 Sonstige Tumoren 1202
4.1 Karzinosarkome 1202
4.2 Malignes Melanom 1203
4.3 Maligne Lymphome 1204
5 Tumorähnliche Läsionen 1205
5.1 Regeneratorische epitheliale Atypien 1205
5.2 Papilläre Hyperplasie 1205
5.3 Adenomyomatöse Hyperplasie 1206
5.4 Heterotopien 1206
5.5 Malakoplakien 1208
6 Sekundäre Tumoren in der Gallenblase und den Gallengängen .... 1208
Literatur 1210
25. Kapitel
Pathologie der Papilla Vateri
H. P. Fischer und H. Zhou
1 Anatomie der Papilla Vateri 1219
1.1 Form der Papilla major 1219
1.2 Varianten der Papilla major 1219
1.3 Strukturelemente der Papilla major 1220
1.3.1 Papillenschleimhaut 1220
1.3.2 Sphincter Oddi 1223
1.3.3 Vaskularisation und Innervation der Papilla Vateri 1224
XXXVI Inhaltsverzeichnis
2 Funktion der Papilla major 1225
3 Funktionsstörungen der Papilla major 1226
4 Anatomie und Funktion der Papilla minor 1227
5 Fehlbildungen 1227
5.1 Isolierte Fehlbildungen 1227
5.2 Kombinierte Fehlbildungen 1227
5.3 Periampulläre Zysten 1228
6 Papillitis 1228
6.1 Ätiologie 1228
6.2 Häufigkeit 1228
6.3 Pathologische Befunde 1229
6.4 Papillenveränderungen bei HIV Infektion 1229
6.5 Folgen der Papillitis 1231
7 Traumen 1231
7.1 Komplikationen bei Papillotomie 1231
7.2 Choledochoduodenale Fistel 1232
7.3 Avulsionstrauma der Papille 1232
8 Adenome 1233
9 Karzinome 1234
9.1 Definition, Epidemiologie 1234
9.2 Ätiologie 1236
9.2.1 Peristatische Faktoren 1236
9.2.2 Genetische Faktoren 1236
9.3 Histogenese 1237
9.3.1 Adenom Karzinom Sequenz 1237
9.3.2 Onkogene, Wachstumsfaktoren 1237
9.4 Morphologie 1238
9.4.1 Makroskopische Wuchsformen und Ausbreitung 1238
9.4.2 Histologische Typen 1240
9.4.3 Sonderformen 1241
9.4.4 Immunhistochemische Befunde 1242
9.4.5 Therapie, Prognosefaktoren 1242
10 Endokrine Tumoren 1244
10.1 Endokrine Mikronester 1244
10.2 Hoch differenzierte endokrine Tumoren 1246
10.3 Niedrig differenzierte endokrine Karzinome 1247
10.4 Gangliozytische Paragangliome 1247
11 Mesenchymale Tumoren 1247
12 Maligne Lymphome 1248
Inhaltsverzeichnis XXXVII
13 Sekundäre Papillentumoren 1248
13.1 Einbeziehung der Papille
durch Tumoren von Nachbarorganen 1248
13.2 Metastasen in der Papille 1248
14 Sonstige Läsionen der Papillenregion 1248
14.1 Polypoide Schleimhauthyperplasie 1248
14.2 Adenomyomatöse Hyperplasie 1249
14.3 Pankreasheterotopie 1249
14.4 Vaskuläre Läsionen 1249
Literatur 1249
Sachverzeichnis 1258
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