成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理学分析

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理形态学、免疫组化特征及预后。方法回顾分析2005年1月至2011年12月宁波市临床病理诊断中心确诊的23例成人LCH患者的临床资料，病理组织学形态及免疫组化特征。结果23例LCH患者年龄20～58岁，平均37．2岁，男女之比为1．6：1。23例LCH有26处病变，其中骨组织14处（53．8％），其次为淋巴结、皮肤各4处（15．4％），软组织、肝脏、腮腺和颊部病变各1处（3．8％）。19例（82．6％）为单系统、单病灶，1例（4．3％）为单系统、多病灶，3例（13．0％）为多系统、多病灶。组织学上均有朗格汉斯细胞弥漫分布，背景中有不等量的嗜酸粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及多核巨细胞。免疫组化结果显示朗格汉斯细胞CDla的表达率为100％（23／23），Langerin的表达率为100％（20／20），S-100蛋白和CD68的表达率分别为95．6％（22／23）和90．5％（19／21）。23例均行手术切除病灶或刮除病灶。16例获得随访资料，14例存活，其3年、5年总体生存率分别为92．9％和79．6％。结论成人LCH多发生在骨组织，以单系统、单病灶多见，治疗上以手术切除为主，预后较好。