动脉调转术治疗合并肺动脉高压的室间隔缺损型心室大动脉连接异常患儿的手术适应证探讨

目的 总结动脉调转术（ASO）治疗年龄6～84个月、合并中～重度肺动脉高压（PH）的室间隔缺损（VSD）型心室大动脉连接异常复杂先天性心脏病患儿的手术疗效，探讨适当的手术适应证。方法 2000年1月至2004年12月，对23例年龄6～84个月、中～重度PH合并VSD的大动脉转位（TGA）和右室双出口（肺动脉瓣下室间隔缺损，Taussig-Bing畸形）患儿行ASO，其中男15例，女8例，年龄7～84（22±21）个月，肺动脉压力24～80（44±14）mmHg（1mmHg=0．133kPa），肺血管阻力（PRA）49、2～1261．9dyn.s．cm^-5。合并主要畸形：左室流出道狭窄3例，肺动脉瓣下隔膜1例，主动脉瓣下隔膜1例。手术在全麻、低温（18℃～22℃）、低流量（50mJ·kg^-1·min^-1）体外循环下完成ASO，合并畸形同期矫治。对合并中～重度肺动脉高压的患儿，围手术期给予α受体阻滞剂或持续吸入低流量一氧化氮（NO）等治疗，改善肺血管压力；连续监测并控制肺动脉压、左房压、右房压。结果 23例患儿病死率13％，3例死亡患儿死亡原因均与术前肺血管压力和阻力增高无明显关系。余患儿虽然术后呼吸机辅助时间及重症监护时间明显延长，但术后肺动脉压力均明显下降（23mmHg±9mmHg，t=13．28，P=0．000），痊愈出院。结论 对年龄6～84个月，合并VSD并发中～重度PH的VSD型TGA和Taussig-Bing畸形患儿，如一般状况良好，紫绀不严重（经皮血氧饱和度〉60％），X线胸片示两肺血较多，心导管检查显示肺血管阻力仍在可接受的范围（PRA〈1000dyn．s．cm^-5），采用ASO仍可取得满意的效果，扩大了ASO的手术适应证。