与异常免疫相关的全血细胞减少症

与异常免疫相关的全血细胞减少症

R552; 目的报告一组与异常免疫相关的全血细胞减少症。方法分析29例骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的血细胞减少症患者的临床及实验室检查特征。结果该组患者大部分表现为全血细胞减少;绝大部分患者骨髓增生良好,少部分增生减低,但红系比例不低或增高;常规溶血试验阴性;无造血原料缺乏证据;无异常克隆造血证据;骨髓单个核细胞Coombs试验阳性;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。结论该组疾病与异常免疫(特别是自身抗体)介导的造血细胞破坏或功能异常有关,暂称为免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancytopenia,IRP), 将其从再生障碍性贫血(AA )、骨髓增生异常...

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Veröffentlicht in:中华血液学杂志 2001, Vol.22 (2), p.79-82
Hauptverfasser: 和虹, 邵宗鸿, 刘鸿, 宋鲁燕, 田鹏, 曹增, 张益枝, 李克, 赵明峰, 施均, 何广胜, 储榆林, 钱林生, 杨天楹
Format: Artikel
Sprache:chi
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description R552; 目的报告一组与异常免疫相关的全血细胞减少症。方法分析29例骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的血细胞减少症患者的临床及实验室检查特征。结果该组患者大部分表现为全血细胞减少;绝大部分患者骨髓增生良好,少部分增生减低,但红系比例不低或增高;常规溶血试验阴性;无造血原料缺乏证据;无异常克隆造血证据;骨髓单个核细胞Coombs试验阳性;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。结论该组疾病与异常免疫(特别是自身抗体)介导的造血细胞破坏或功能异常有关,暂称为免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancytopenia,IRP), 将其从再生障碍性贫血(AA )、骨髓增生异常综合征(MDS)中区分出来,患者可得到及时、有效的治疗,并且可减少误诊的 AA、MDS。
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