儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜五例分析

目的 探讨儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及诊疗要点.方法 回顾性病例总结.分析2015年2月至2017年7月在首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例先天性TTP患儿的临床表现、实验室检查、基因分析及治疗情况.结果 5例经基因和酶学测定确诊的先天性TTP患儿男1例,女4例,3例有可疑的阳性家族史,起病时间为生后数小时(生后数小时～28月龄).主要临床表现:5例均有反复发作性中重度血小板减少,4例伴有轻中度溶血性贫血,2例有蛋白尿或血尿,1例出现神经系统受累.复发频率:1.5(1.0～5.0)次/年,诱因多为呼吸道或消化道感染.实验室检查:4例ADM ATS 13酶活性检...

Ausführliche Beschreibung

Bibliographische Detailangaben

Veröffentlicht in:	中华儿科杂志 2019-01, Vol.57 (1), p.50-54
Hauptverfasser:	傅玲玲, 马洁, 马静瑶, 张蕊, 谷昊, 陈振萍, 吴润晖
Format:	Artikel
Sprache:	chi
Online-Zugang:	Volltext
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