后部皮质萎缩临床及影像学特征分析

目的 总结后部皮质萎缩的临床及影像学特征.方法 与结果 纳入2021年4-6月四川大学华西医院收治的5例后部皮质萎缩患者,均表现为空间感知觉障碍、同时性失认、失算、失写、结构性失用、环境失认,以及各有3例存在穿衣失用、左右失认,有1例存在面孔失认、视觉性共济失调、物体感知觉障碍;脑脊液生物学标志物测定,3例β-淀粉样蛋白42(Aβ42)降低,2例Aβ42/β-淀粉样蛋白40(Aβ40)比值显著降低,5例总t-tau蛋白水平均升高,3例磷酸化tau蛋白181水平升高;神经心理学测验,5例均存在不同程度认知功能障碍和日常生活活动能力障碍,以及视空间能力、视觉记忆、注意力减退,3例伴焦虑或抑郁情绪,3例语言功能和执行功能下降,2例言语记忆减退;头部MRI检查,5例均存在不同程度顶枕颞皮质萎缩,1例18F-FDG PET显示颞顶皮质葡萄糖代谢明显降低.5例双眼视力下降,1例全视野缺损、2例部分视野缺损.除1例失访外,余4例平均随访21个月,2例患者认知功能、视空间能力减退,其中1例生活大部分无法自理;1例认知功能、视空间能力改善;1例认知功能、视空间能力未见明显变化.结论 对于发病年龄较早,以失认、视野缺损、视空间能力障碍等为核心症状的患者,可以完善视觉相关神经心理学测验、头部MRI和18F-FDG PET检查、脑脊液生物学标志物测定等,以辅助诊断后部皮质萎缩.