Applicability of Neuropsychological and Psychometric Tests in Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS)

Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay (ATSACS) is a degenerative spinocerebellar disease with pyramidal, cerebellar, and neuropathic impairments. Recent studies highlight possible deficits in cognitive functions like language. Psychometric tests selection implies careful consideration due to upper limbs incoordination and dysarthria. The objective of this study is to document the applicability of 37 neuropsychological and 2 psychological tests in 8 individuals with ARSACS aged between 20 and 60 years. All tests were rated on 4 applicability criteria using a 3-level rating scale: A for excellent; B for acceptable; C for reconsider. Most tests posed few or no applicability limits with ARSACS patients. However, certain tests (e.g., Leiter-3 and Raven's Standard Progressive Matrices) are not recommended due to significant issues related to applicability. These results may help clinicians and researchers working with this population to select evaluations and tests applicable in this population. L'ataxie récessive spastique autosomique de Charlevoix-Saguenay (ARSACS) est une maladie neurodégénérative spinocérébelleuse impliquant des atteintes pyramidales, cérébelleuses et neuropathiques et de possibles déficits dans certaines fonctions cognitives comme le langage. La sélection des tests psychométriques appropriés implique certaines précautions liées à la présence d'incoordination des membres supérieurs et de dysarthrie. L'objectif de cette étude consiste à documenter l'applicabilité de 37 tests neuropsychologiques et de 2 tests psychologiques chez 8 individus atteints d'ARSACS (20-60 ans). Les tests ont été évalués en fonction de 4 critères d'applicabilité en utilisant une échelle à 3 niveaux: A pour excellent; B pour acceptable; C pour reconsidérer. La plupart des tests ont posé peu ou pas de limites liées à l'applicabilité chez les patients atteints d'ARSACS. Cela dit, certains tests (c.-à-d., le Leiter-3 et les Matrices Progressives de Raven) ne sont pas recommandés en raison de problèmes liés à leur applicabilité. Ces résultats pourront venir en aide aux cliniciens et chercheurs qui travaillent auprès de cette population en vue de la sélection d'évalutions et de tests.