Bir sütçocuğunda aortopulmoner defekt ve kesintili aort arkusunun tek seansta düzeltilmesi

Aortopulmoner pencere (APP) nadir bir doğuştan kalp anomalisidir; tek başına olabileceği gibi kesintili aort arkusu (KAA) ile birlikte de bulunabilir. Koarktasyon şüphesiyle merkezimize sevk edilen bir aylık kız bebekte sol sternum kenarında 1/6 sistolik üfürüm vardı ve femoral nabızlar palpe edilemiyordu. Her iki kolda arter basıncı 120 mmHg iken bacaklarda 65 mmHg ölçüldü. Ekokardiyografik incelemede, subkostal aort uzun eksen kesitinde ana pulmoner arter ile çıkan aort arasında 13 mm çapında defekt görüldü; inen aort içerisinde sol subklavyen arter distalinde koarktasyon akımı tipinde 67 mmHg gradiyent ölçüldü. Tedaviye dirençli akciğer enfeksiyonları nedeniyle ancak bebek üç aylıkken yapılan ameliyat sırasında proksimal tip APP ve tip A KAA görüldü. Hasta soğutulup total sirkülatuar arrest sağlandıktan sonra, aynı seansta, aortta direkt anastomoz ve APP için aort tarafından Gore-Tex yama ile kapatma uygulandı. Ameliyat sonrası erken dönemde tedaviye dirençli akciğer enfeksiyonları görüldü ve yapılan ekokardiyografide pulmoner hipertansiyonun sürdüğü belirlendi. Ancak, üçüncü ayda yapılan son kontrolde pulmoner hipertansiyon gerilemişti ve bebeğin durumu iyiydi. Bildiğimiz kadarıyla, sunulan olgu, ülkemizde APP ve KAA nedeniyle tek aşamalı tam düzeltme ameliyatı geçiren ve düzelen ilk bebektir. Aortopulmonary window (APW) is a rare cardiac anomaly. It may be present in conjunction with interrupted aortic arch (IAA). A one-month-old female infant was referred to our institution with suspected aortic coarctation. Physical examination revealed a left parasternal systolic ejection murmur and absence of femoral pulses. Arterial blood pressure was 120 mmHg in upper extremities and 65 mmHg in lower extremities. Transthoracic echocardiography showed a 13-mm communication between the main pulmonary artery and ascending aorta in the subcostal long axis view. There was a 67-mmHg gradient of a coarctation flow pattern across the proximal descending aorta. Surgical intervention was delayed until three months of age due to recurrent pulmonary infections. A type A IAA and a proximal type APW was detected during surgery. Under deep hypothermic circulatory arrest, a single-stage total correction was carried out with end-to-end repair of the IAA and intra-aortic Gore-Tex patch closure of the APW. In the postoperative period, the patient developed recurrent pulmonary infections and transthoracic echocardiography showed persistence of pulmonary hypertension. Three months a