Wegener granülomatozu: İki olgu nedeniyle Türkiye'den bildirilen olguların incelenmesi

Wegener granülomatozu, özellikle üst ve alt solunum yolları ile böbrekleri tutabilen nekrotizan granülomatöz vaskülitle tanımlanan, nadir görülen bir hastalıktır. Türkiye'de görülme sıklığı ve Türk ırkındaki seyrini bildiren çok olgulu yayın yoktur. Biz de bu amaçla değişik klinik ve radyolojik bulgularla kliniğimize başvuran yaşları sırasıyla 15 ve 33 olan iki kadın Wegener granülomatozu olgusunu Türkiye'den bildirilen 9 (ulaşılabilen basılı kaynaklara göre) olgunun özellikleriyle birlikte inceledik. Birinci olgumuz sınırlı tip, ikinci olgumuz sistemik tip olup, birinci olgumuza klinik eşliğinde patoloji bulguları ile, ikinci olgumuza klinik, patolojik ve c-ANCA pozitifliği ile tanı konulmuştur. Birinci olgumuz tedavi başlangıcından sonra kontrol dışı kalırken, ikinci olgumuz halen remisyonda izlemdedir. Wegener's granulomotosis is a necrotising granulomatous vasculitic disease that especially involves upper and lower respiratory tract and kidney. Its incidence is rare and there is not any literature with many cases about its incidence and course in Turkey and in Turkish people. For these purpose, we investigated the characteristics of nine Wegener's granulomatosis cases from published data in Turkey with those of our two current cases of 15 and 33 years of age respectively. While the first case was a limited form, the second case was of disseminated form. The first case was diagnosed based on clinical and pathological findings, however the diagnosis for the second case was set following the combination of clinical and pathological findings and also the presence of c-ANCA positivity. The first case was out of control and the second case is in remission and being followed up to present.