Lipomatöz hemanjioperisitom (Soliter fibröz tümörün yağ dokusu içeren varyantı)

Lipomatöz hemanjioperisitom nadir görülen ve yavaş gelişen benign bir mezenkimal tümördür. Alt ekstremitenin derin yumuşak dokuları ve retroperiton en sık tutulan bölgelerdir. Hemanjioperisitomun bu özel varyantı 1995'te Nielsen tarafından tarif edilmiştir. 36 yaşında erkek hasta, sağ inguinal bölgede 12 yıldır mevcut kitle nedeniyle kliniğe başvurmuştur. Derin yumuşak doku içerisinde 14 cm çapında mobil ağrısız kitle tespit edilmiştir. Biyopsi sonucu hemanjioperisitom ile uyumlu bulunmuştur. Kitle tamamen çıkarılmıştır. Makroskopik incelemede 14x10x7 cm ölçülerinde iyi sınırlı, elastik kıvamlı, solid kitle görülmüştür. Kesiti sarı-krem renkli alacalı görünümdedir. Mikroskopik olarak matür yağ dokusu alanları ile karışık sellüler alanlar izlenmiştir. Sellüler alanlar oval veya iğsi şekilli hücrelerle çevrili dallanan ince duvarlı kapiller yapılardan oluşmaktadır. Lipoblast görülmemiştir. Histopatolojik bulgular ile lipomatöz hemanjioperisitom olarak değerlendirilmiştir. Hastanın beş yıllık takibinde nüks görülmemiştir. Bu nadir tümörün histopatolojik ve klinik özellikleri orijini ile birlikte tartışılmıştır. Lipomatous hemangiopericytoma is an uncommon, slow-growing benign mesenchymal neoplasm, composed of mature adipocytes and hemangiopericytoma-like areas. The deep soft tissues of the lower extremity and the retroperitoneum are mostly affected. This unique variant of hemangiopericytoma was described by Nielsen in 1995. A 36 year old male presented with a 12 year history of a slowly enlarging mass in the right inguinal region. 14 cm, mobile, painless mass within deep soft tissues was detected. Biopsy findings were consistent with hemangiopericytoma. The mass was totally excised. On gross examination the tumor was a 14x10x7 cm, well-circumscribed, firm, solid mass. It was yellowish - tan on cross section. Microscopically it was composed of cellular areas admixed with single cells, clusters or lobules of mature adipocytes. The histopathological findings were interpreted as lipomatous hemangiopericytoma. Five year follow up of the patient showed no recurrence. Histopathological and clinical features of this distinctive tumor is presented with a brief discussion of its origin.