Lysosomal protein thermal stability does not correlate with cellular half-life: global observations and a case study of tripeptidyl-peptidase 1

Late-infantile neuronal ceroid lipofuscinosis (LINCL) is a neurodegenerative lysosomal storage disorder caused by mutations in the gene encoding the protease tripeptidyl-peptidase 1 (TPP1). Progression of LINCL can be slowed or halted by enzyme replacement therapy, where recombinant human TPP1 is ad...

Ausführliche Beschreibung

Bibliographische Detailangaben

Veröffentlicht in:	Biochemical journal 2020-02, Vol.477 (3), p.727-745
Hauptverfasser:	Collier, Aaron M, Nemtsova, Yuliya, Kuber, Narendra, Banach-Petrosky, Whitney, Modak, Anurag, Sleat, David E, Nanda, Vikas, Lobel, Peter
Format:	Artikel
Sprache:	eng
Online-Zugang:	Volltext
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