Progression of vertebral bone disease in mucopolysaccharidosis VII dogs from birth to skeletal maturity
Mucopolysaccharidosis (MPS) VII is a lysosomal storage disorder characterized by deficient β-glucuronidase activity, leading to accumulation of incompletely degraded heparan, dermatan and chondroitin sulfate glycosaminoglycans. Patients with MPS VII exhibit progressive spinal deformity, which decrea...
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Veröffentlicht in: | Molecular genetics and metabolism 2021-08, Vol.133 (4), p.378-385 |
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Format: | Artikel |
Sprache: | eng |
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