α‐Galactosidase A‐deficient rats accumulate glycosphingolipids and develop cardiorenal phenotypes of Fabry disease

ABSTRACT Fabry disease is an X‐linked lysosomal storage disease caused by α‐galactosidase A (α‐Gal A) deficiency. Kidney and heart failure are frequent complications in adulthood and greatly contribute to patient morbidity and mortality. Because α‐Gal A‐deficient mouse models do not recapitulate car...

Ausführliche Beschreibung

Bibliographische Detailangaben

Veröffentlicht in:	The FASEB journal 2019-01, Vol.33 (1), p.418-429
Hauptverfasser:	Miller, James J., Aoki, Kazuhiro, Mascari, Carly A., Beltrame, Angela K., Sokumbi, Olayemi, North, Paula E., Tiemeyer, Michael, Kriegel, Alison J., Dahms, Nancy M.
Format:	Artikel
Sprache:	eng
Schlagworte:	animal model glycobiology heart kidney lysosomal storage disease
Online-Zugang:	Volltext
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