Paragangliome retropéritonéal: à propos d'un cas et revue de literature

Les paragangliomes rétropéritonéaux non fonctionnels sont des tumeurs rares. Ils sont définis comme des tumeurs chromaffines extra- surrénaliennes et représentent environ 1/5 ème des tumeurs chromaffines. Ils sont souvent asymptomatiques et peuvent atteindre des dimensions importantes. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 34 ans opérée pour une tumeur rétropéritonéale géante et dont l'examen anapath a conclu à un paragangliome. Les formes malignes, plus fréquentes que les formes bénignes, présentent un envahissement locorégional et métastasent tardivement. La prise en charge des paragangliomes doit être multidisciplinaire mais seul le traitement chirurgical est curatif. Il n'existe par contre pas de consensus sur l'utilité des thérapeutiques complémentaires qui peuvent néanmoins constituer un appoint à titre symptomatique. Les paragangliomes présentent un caractère génétique dans 25% des cas. Une enquête génétique doit être systématiquement proposée.