Sporadic unilateral adrenomedullary hyperplasia with hypertension cured by adrenalectomy
Adrenomedullary hyperplasia (AMH) with increased urinary excretion of epinephrine is regarded as the earliest adrenal manifestation in familial pheochromocytoma; however, pathogenetic mechanisms and morphogenesis involved in the development of sporadic adrenomedullary diseases are unknown as yet. We...
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| Veröffentlicht in: | World journal of surgery 1990-05, Vol.14 (3), p.308-315 |
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| Hauptverfasser: | , , , , , |
| Format: | Artikel |
| Sprache: | eng |
| Schlagworte: | |
| Online-Zugang: | Volltext |
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| container_title | World journal of surgery |
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| creator | Dralle, Henning Schröder, Sören Gratz, Klaus F. Grote, Reinhard Padberg, Barbara Hesch, Rolf D. |
| description | Adrenomedullary hyperplasia (AMH) with increased urinary excretion of epinephrine is regarded as the earliest adrenal manifestation in familial pheochromocytoma; however, pathogenetic mechanisms and morphogenesis involved in the development of sporadic adrenomedullary diseases are unknown as yet. We present 4 patients with clinical, biochemical, imaging, and morphological findings of sporadic unilateral adrenomedullary hyperplasia cured by unilateral adrenalectomy. All patients were hypertensive with intermittent hypertensive crises, and with increased catecholamine concentrations in urine and serum. Correct unilateral localization was achieved by 123‐I‐BG‐scan (planar and SPECT) (n=2) or cavovenous blood sampling with selective catheterization of both suprarenal veins (n=2). Histomorphometric analyses revealed diffuse adrenomedullary hyperplasia in all 4 specimens with significant increase of relative volume to 17.6% (controls, 8.7%), and of estimated medullary weight to 0.95 g (controls, 0.45 g); corticomedullary ratio (C∶M) was decreased to 5.4 (controls, 11.2). DNA histograms showed euploidy in all cases. In 3 patients, DNA analysis revealed evidence of cell proliferation, but without increase to grade of malignancy indices (0.101–0.523). Adrenalectomy was performed preferentially by a translumbar approach; the operative and postoperative course was uneventful in all 4 patients. Blood pressure without antihypertensive drugs returned to normal in 3 patients, in 1 patient to the upper normal limit.
Résumé
On pense que l'hyperplasie de la médullaire surrénalienne (HMS) associée à une augmentation de l'excrétion d'adrénaline est la première manifestation de phéochromocytome familial. Cependant, la pathogenèse et la morphogenèse des maladies médullaires sporadiques de la glande surrénale restent inconnues. Nous rapportons les données cliniques, biochimiques, morphologiques, et celles de l'imagerie chez 4 patients ayant une hyperplasie médullaire unilatérale sporadique dont la cure a été obtenue par surrénalectomie unilatérale. Tous les patients avaient une hypertension paradoxale, et une augmentation des concentrations des catécholamines dans les urines et dans le sérum. La localisation correcte a été obtenue grâce à la scintigraphie à l'I 123‐BG (planaire et SPECT) (n=2) ou par prélèvements cavoveineux après cathétérisation sélective des deux veines surrénales (n=2). L'analyse histomorphologique a mis en évidence une hyperplasie médullaire diffuse dans les |
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Résumé
On pense que l'hyperplasie de la médullaire surrénalienne (HMS) associée à une augmentation de l'excrétion d'adrénaline est la première manifestation de phéochromocytome familial. Cependant, la pathogenèse et la morphogenèse des maladies médullaires sporadiques de la glande surrénale restent inconnues. Nous rapportons les données cliniques, biochimiques, morphologiques, et celles de l'imagerie chez 4 patients ayant une hyperplasie médullaire unilatérale sporadique dont la cure a été obtenue par surrénalectomie unilatérale. Tous les patients avaient une hypertension paradoxale, et une augmentation des concentrations des catécholamines dans les urines et dans le sérum. La localisation correcte a été obtenue grâce à la scintigraphie à l'I 123‐BG (planaire et SPECT) (n=2) ou par prélèvements cavoveineux après cathétérisation sélective des deux veines surrénales (n=2). L'analyse histomorphologique a mis en évidence une hyperplasie médullaire diffuse dans les 4 pièces d'exérèse avec une augmentation de volume significative (17.6% versus 8.7%) et de poids médullaire (0.95 g versus 0.45 g), et une diminution du rapport corticomédullaire (C∶M) (5.4 versus 11.2) par rapport aux contrôles. Les histogrammes d'ADN montraient une euploïdie dans tous les cas. Chez 3 patients, l'analyze d'ADN a montré une prolifération cellulaire sans augmentation des indices de malignité (0.101–0.523). La surrénalectomie a été réalisée par voie lombaire; l'intervention et l'évolution postopératoire n'ont posé aucun problème chez les quatre patients. La tension artérielle est revenue à la normale chez 3 patients sans traitement médical, mais est restée à la limite supérieure chez un.
Resumen
La hiperplasia adrenomedular (HAM) con excreción aumentada de epinefrina es considerada como la primera manifestación adrenal en el feocromocitoma de tipo familiar. Sin embargo, aún no se conocen los mecanismos patogenéticos ni la morfogenesis involucrados en el desarrollo de enfermedades adrenomedulares de tipo esporádico. Presentamos 4 pacientes con hallazgos clínicos, bioquímicos, de imágenes diagnósticas, y morfológicos de hiperplasia adrenomedular curada por adrenalectomía unilateral. Todos los pacientes eran hipertensos con crisis intermitentes de hipertensión y con concentraciones aumentadas de catecolomina en la orina y el suero. Se logró localización unilateral correcta mediante escanografía con 123‐I‐BG (n=2) o muestreo cavovenoso por cateterismo selectivo de ambas venas suprarrenales (n=2). El análisis histomorfométrico reveló hiperplasia adrenomedular difusa en la totalidad de los 4 especimenes que presentaban aumento significativo de su volumen relativo at 17.6% (controles, 8.7%) y del paso medular estimado a 0.95 g (controles, 0.45 g); la relación corticomedular (C∶M) disminuída a 5.4 (controles, 11.2). Los histogramas de DNA mostraron euploidia en todos los casos. En 3 pacientes el análisis de DNA reveló evidencia de proliferación celular, pero sin aumento de los índices de grado de malignidad (0.101–0.523). La adrenalectomía fue realizada preferencialmente por abordaje translumbar y la evolución operatoriay postoperatoria estuvo libre de complicaciones en los 4 pacientes. La presión arterial regresó a niveles normales sin drogas antihipertensivas en 3 pacientes, y en 1 a niveles altos normales.</description><identifier>ISSN: 0364-2313</identifier><identifier>EISSN: 1432-2323</identifier><identifier>DOI: 10.1007/BF01658512</identifier><identifier>PMID: 2368434</identifier><language>eng</language><publisher>New York: Springer‐Verlag</publisher><subject>Adrenal Gland Diseases - complications ; Adrenal Gland Diseases - pathology ; Adrenal Gland Diseases - surgery ; Adrenal Glands - pathology ; Adrenalectomy ; Adult ; Aged ; Controles ; Female ; Humans ; Hyperplasia ; Hypertension - diagnosis ; Hypertension - etiology ; Hypertension - surgery ; Male ; Malignancy Index ; Middle Aged ; Nous Rapportons ; Unilateral Adrenalectomy ; Unilateral Localization</subject><ispartof>World journal of surgery, 1990-05, Vol.14 (3), p.308-315</ispartof><rights>1990 International Society of Surgery</rights><lds50>peer_reviewed</lds50><woscitedreferencessubscribed>false</woscitedreferencessubscribed><citedby>FETCH-LOGICAL-c3282-c94567d91c4df2b7a04c435d385de696ce98ccdfbe6f28efea0575ee3a6ca283</citedby><cites>FETCH-LOGICAL-c3282-c94567d91c4df2b7a04c435d385de696ce98ccdfbe6f28efea0575ee3a6ca283</cites></display><links><openurl>$$Topenurl_article</openurl><openurlfulltext>$$Topenurlfull_article</openurlfulltext><thumbnail>$$Tsyndetics_thumb_exl</thumbnail><link.rule.ids>314,776,780,27903,27904</link.rule.ids><backlink>$$Uhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2368434$$D View this record in MEDLINE/PubMed$$Hfree_for_read</backlink></links><search><creatorcontrib>Dralle, Henning</creatorcontrib><creatorcontrib>Schröder, Sören</creatorcontrib><creatorcontrib>Gratz, Klaus F.</creatorcontrib><creatorcontrib>Grote, Reinhard</creatorcontrib><creatorcontrib>Padberg, Barbara</creatorcontrib><creatorcontrib>Hesch, Rolf D.</creatorcontrib><title>Sporadic unilateral adrenomedullary hyperplasia with hypertension cured by adrenalectomy</title><title>World journal of surgery</title><addtitle>World J Surg</addtitle><description>Adrenomedullary hyperplasia (AMH) with increased urinary excretion of epinephrine is regarded as the earliest adrenal manifestation in familial pheochromocytoma; however, pathogenetic mechanisms and morphogenesis involved in the development of sporadic adrenomedullary diseases are unknown as yet. 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Adrenalectomy was performed preferentially by a translumbar approach; the operative and postoperative course was uneventful in all 4 patients. Blood pressure without antihypertensive drugs returned to normal in 3 patients, in 1 patient to the upper normal limit.
Résumé
On pense que l'hyperplasie de la médullaire surrénalienne (HMS) associée à une augmentation de l'excrétion d'adrénaline est la première manifestation de phéochromocytome familial. Cependant, la pathogenèse et la morphogenèse des maladies médullaires sporadiques de la glande surrénale restent inconnues. Nous rapportons les données cliniques, biochimiques, morphologiques, et celles de l'imagerie chez 4 patients ayant une hyperplasie médullaire unilatérale sporadique dont la cure a été obtenue par surrénalectomie unilatérale. Tous les patients avaient une hypertension paradoxale, et une augmentation des concentrations des catécholamines dans les urines et dans le sérum. La localisation correcte a été obtenue grâce à la scintigraphie à l'I 123‐BG (planaire et SPECT) (n=2) ou par prélèvements cavoveineux après cathétérisation sélective des deux veines surrénales (n=2). L'analyse histomorphologique a mis en évidence une hyperplasie médullaire diffuse dans les 4 pièces d'exérèse avec une augmentation de volume significative (17.6% versus 8.7%) et de poids médullaire (0.95 g versus 0.45 g), et une diminution du rapport corticomédullaire (C∶M) (5.4 versus 11.2) par rapport aux contrôles. Les histogrammes d'ADN montraient une euploïdie dans tous les cas. Chez 3 patients, l'analyze d'ADN a montré une prolifération cellulaire sans augmentation des indices de malignité (0.101–0.523). La surrénalectomie a été réalisée par voie lombaire; l'intervention et l'évolution postopératoire n'ont posé aucun problème chez les quatre patients. La tension artérielle est revenue à la normale chez 3 patients sans traitement médical, mais est restée à la limite supérieure chez un.
Resumen
La hiperplasia adrenomedular (HAM) con excreción aumentada de epinefrina es considerada como la primera manifestación adrenal en el feocromocitoma de tipo familiar. Sin embargo, aún no se conocen los mecanismos patogenéticos ni la morfogenesis involucrados en el desarrollo de enfermedades adrenomedulares de tipo esporádico. Presentamos 4 pacientes con hallazgos clínicos, bioquímicos, de imágenes diagnósticas, y morfológicos de hiperplasia adrenomedular curada por adrenalectomía unilateral. Todos los pacientes eran hipertensos con crisis intermitentes de hipertensión y con concentraciones aumentadas de catecolomina en la orina y el suero. Se logró localización unilateral correcta mediante escanografía con 123‐I‐BG (n=2) o muestreo cavovenoso por cateterismo selectivo de ambas venas suprarrenales (n=2). El análisis histomorfométrico reveló hiperplasia adrenomedular difusa en la totalidad de los 4 especimenes que presentaban aumento significativo de su volumen relativo at 17.6% (controles, 8.7%) y del paso medular estimado a 0.95 g (controles, 0.45 g); la relación corticomedular (C∶M) disminuída a 5.4 (controles, 11.2). Los histogramas de DNA mostraron euploidia en todos los casos. En 3 pacientes el análisis de DNA reveló evidencia de proliferación celular, pero sin aumento de los índices de grado de malignidad (0.101–0.523). La adrenalectomía fue realizada preferencialmente por abordaje translumbar y la evolución operatoriay postoperatoria estuvo libre de complicaciones en los 4 pacientes. 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Adrenalectomy was performed preferentially by a translumbar approach; the operative and postoperative course was uneventful in all 4 patients. Blood pressure without antihypertensive drugs returned to normal in 3 patients, in 1 patient to the upper normal limit.
Résumé
On pense que l'hyperplasie de la médullaire surrénalienne (HMS) associée à une augmentation de l'excrétion d'adrénaline est la première manifestation de phéochromocytome familial. Cependant, la pathogenèse et la morphogenèse des maladies médullaires sporadiques de la glande surrénale restent inconnues. Nous rapportons les données cliniques, biochimiques, morphologiques, et celles de l'imagerie chez 4 patients ayant une hyperplasie médullaire unilatérale sporadique dont la cure a été obtenue par surrénalectomie unilatérale. Tous les patients avaient une hypertension paradoxale, et une augmentation des concentrations des catécholamines dans les urines et dans le sérum. La localisation correcte a été obtenue grâce à la scintigraphie à l'I 123‐BG (planaire et SPECT) (n=2) ou par prélèvements cavoveineux après cathétérisation sélective des deux veines surrénales (n=2). L'analyse histomorphologique a mis en évidence une hyperplasie médullaire diffuse dans les 4 pièces d'exérèse avec une augmentation de volume significative (17.6% versus 8.7%) et de poids médullaire (0.95 g versus 0.45 g), et une diminution du rapport corticomédullaire (C∶M) (5.4 versus 11.2) par rapport aux contrôles. Les histogrammes d'ADN montraient une euploïdie dans tous les cas. Chez 3 patients, l'analyze d'ADN a montré une prolifération cellulaire sans augmentation des indices de malignité (0.101–0.523). La surrénalectomie a été réalisée par voie lombaire; l'intervention et l'évolution postopératoire n'ont posé aucun problème chez les quatre patients. La tension artérielle est revenue à la normale chez 3 patients sans traitement médical, mais est restée à la limite supérieure chez un.
Resumen
La hiperplasia adrenomedular (HAM) con excreción aumentada de epinefrina es considerada como la primera manifestación adrenal en el feocromocitoma de tipo familiar. Sin embargo, aún no se conocen los mecanismos patogenéticos ni la morfogenesis involucrados en el desarrollo de enfermedades adrenomedulares de tipo esporádico. Presentamos 4 pacientes con hallazgos clínicos, bioquímicos, de imágenes diagnósticas, y morfológicos de hiperplasia adrenomedular curada por adrenalectomía unilateral. Todos los pacientes eran hipertensos con crisis intermitentes de hipertensión y con concentraciones aumentadas de catecolomina en la orina y el suero. Se logró localización unilateral correcta mediante escanografía con 123‐I‐BG (n=2) o muestreo cavovenoso por cateterismo selectivo de ambas venas suprarrenales (n=2). El análisis histomorfométrico reveló hiperplasia adrenomedular difusa en la totalidad de los 4 especimenes que presentaban aumento significativo de su volumen relativo at 17.6% (controles, 8.7%) y del paso medular estimado a 0.95 g (controles, 0.45 g); la relación corticomedular (C∶M) disminuída a 5.4 (controles, 11.2). Los histogramas de DNA mostraron euploidia en todos los casos. En 3 pacientes el análisis de DNA reveló evidencia de proliferación celular, pero sin aumento de los índices de grado de malignidad (0.101–0.523). La adrenalectomía fue realizada preferencialmente por abordaje translumbar y la evolución operatoriay postoperatoria estuvo libre de complicaciones en los 4 pacientes. La presión arterial regresó a niveles normales sin drogas antihipertensivas en 3 pacientes, y en 1 a niveles altos normales.</abstract><cop>New York</cop><pub>Springer‐Verlag</pub><pmid>2368434</pmid><doi>10.1007/BF01658512</doi><tpages>8</tpages></addata></record> |
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