Simple diagnosis of the Zellweger syndrome by gas-liquid chromatography of dimethylacetals

The absence of peroxisomes in patients with the cerebrohepatorenal syndrome of Zellweger leads to several biochemical abnormalities, including deficient synthesis of plasmalogens as well as accumulation of very long-chain fatty acids and intermediates in bile acid biosynthesis. Accumulation of very...

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Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:Journal of lipid research 1986-07, Vol.27 (7), p.786-791
Hauptverfasser: Björkhem, I, Sisfontes, L, Boström, B, Kase, B F, Blomstrand, R
Format: Artikel
Sprache:eng
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