Dysregulated mitochondrial fission and neurodegeneration proteomic signature in ACSF3-deficient cells

•ACSF3 catalyzes the first step of mitochondrial fatty acid biosynthesis (mtFAS).•Mutations in ACSF3 cause CMAMMA an inborn error of metabolism.•Hypofunctional mtFAS impairs mitochondrial flexibility and energetics.•ACSF3 deficient fibroblasts show altered mitochondrial fission.•Dysfunctional fissio...

Ausführliche Beschreibung

Bibliographische Detailangaben

Veröffentlicht in:	Biochimica et biophysica acta. Molecular and cell biology of lipids 2025-03, Vol.1870 (2), p.159582, Article 159582
Hauptverfasser:	Alatibi, Khaled, Sumser, Kathrin, Christopoulou, Maria Elpida, Hug, Martin J., Tucci, Sara
Format:	Artikel
Sprache:	eng
Schlagworte:	ACSF3 Energy metabolism Mitochondrial dynamics Neurodegeneration
Online-Zugang:	Volltext
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