UBQLN2-HSP70 axis reduces poly-Gly-Ala aggregates and alleviates behavioral defects in the C9ORF72 animal model

Expansion of a hexanucleotide repeat GGGGCC (G4C2) in the intron of the C9ORF72 gene is the most common cause of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal dementia (FTD) (C9-ALS/FTD). Transcripts carrying G4C2 repeat expansions generate neurotoxic dipeptide repeat (DPR) proteins, includ...

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Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:	Neuron (Cambridge, Mass.) Mass.), 2021-06, Vol.109 (12), p.1949-1962.e6
Hauptverfasser:	Zhang, Kejing, Wang, Ailian, Zhong, Keke, Qi, Shuyuan, Wei, Chen, Shu, Xiaoqiu, Tu, Wen-Yo, Xu, Wentao, Xia, Congcong, Xiao, Yatao, Chen, Aizhong, Bai, Lei, Zhang, Jianmin, Luo, Benyan, Wang, Wenyuan, Shen, Chengyong
Format:	Artikel
Sprache:	eng
Schlagworte:	Amyotrophic lateral sclerosis Animal models Brain C9orf72 Cytoplasm Dementia Dementia disorders Frontotemporal dementia HSP70 Hsp70 protein Mutation Neurotoxicity protein aggregation Proteins Risk factors Spinal cord Ubiquitination UBQLN2
Online-Zugang:	Volltext
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