Leitlinie Dermatomyositis - Auszug aus der interdisziplinären S2k-Leitlinie zu Myositissyndromen der deutschen Gesellschaft für Neurologie

Zusammenfassung Diese Leitlinie für Dermatomyositis (DM) ist ein Auszug aus der interdisziplinären S2k‐Leitlinie der deutschen Gesellschaft für Neurologie zu Myositissyndromen. Schlüsselsymptom für die Myositis bei DM ist eine proximal‐symmetrische Muskelschwäche. Weitere diagnostische Hinweise liefern Creatinkinase, CRP oder BSG, Elektromyographie und Muskelbiopsie. Schluck‐, Atem‐, Herz‐ und Nackenmuskulatur können beteiligt sein. Da ca. 30 % der Patienten eine interstitielle Lungenerkrankung haben, sollte auch ein Lungenfunktionstest erfolgen. Die Hauteffloreszenzen sind unterschiedlich, aber in ihrer Zusammenschau ein charakteristisches und entscheidendes Kriterium für die DM. In fünf bis ca. 20 % der Fälle treten typische Hauteffloreszenzen, aber keine klinisch manifeste Muskelbeteiligung auf (amyopathische DM). Etwa 30 % aller DM des Erwachsenen sind tumorassoziiert, die Therapie bei schwerer Myositis sollte aber deshalb nicht verzögert werden. Mittel der ersten Wahl gegen die Myositis sind Glukokortikoide. Häufig sind zusätzlich Immunsuppressiva notwendig (Azathioprin, bei Kindern Methotrexat). Bei ungenügendem Ansprechen sind intravenöse Immunglobuline gerechtfertigt. Der Nutzen von Rituximab konnte nicht abschließend beurteilt werden. Auf die Akuttherapie folgt für ca. 1–3 Jahre eine niedrig dosierte Langzeittherapie. Die Hautsymptome sprechen nicht immer ausreichend auf die Myositis‐Therapie an. Hier helfen topische Glukokortikoide, mitunter auch Calcineurininhibitoren. Systemisch haben Antimalariamittel (auch kombiniert), Methotrexat und Glukokortikoide Wirksamkeit gezeigt, intravenöse Immunglobuline oder Rituximab können ebenfalls wirksam sein. Sonnenschutz ist eine wichtige prophylaktische Maßnahme.