慢性活動性エプスタイン・バールウイルス感染症にreduced intensity stem cell transplantation (RIST) を施行した1例

慢性活動性エプスタイン・バールウイルス (EBV) 感染症 (CAEBV) は予後不良な疾患であり, 根治療法として同種造血幹細胞移植 (allogeneic stem cell transplantation, allo-SCT) が行われている.われわれはT細胞感染型のCAEBVと診断した患児に対して reduced intensity stem cell transplantation (RIST) を行ったので報告する.症例は9歳男児で, 発熱と肝脾腫を主訴に受診し, 血清中に高レベルのEBVゲノムを検出してCAEBVと診断した.HLA完全一致の母親をドナーとして, Fludarabine (30mg/m2/day × 4days), Melphalan (70mg/m2/day × 2days), horse antithymocyte globulin (10mg/kg/day × 2days) で前処置を行い, 骨髄有核細胞数3.3 × 108/kgを輸注した.移植片対宿主病 (GVHD) 予防はCyclosporine Aと短期Methotrexateで行った.生着は順調でday17に好中球500/μl以上, day 21に網状赤血球1.0%以上, day24に血小板5×104/μl以上となり, day105に異性間FISH解析で完全キメラを確認した.II度の急性GVHDの発症とともに肝脾腫が急速に消失し, その後にEBVゲノムは陰性化した.CAEBVにおいて, RISTは安全性が高く有効な治療法であると考えられる.