血栓性微小血管症と鑑別を要した発作性寒冷ヘモグロビン尿症の1例

症例は5歳女児.感冒症状が出現して数日後から発熱,嘔吐,赤褐色尿を認めた.前医検査で尿潜血と尿蛋白を認め,腎炎の疑いで受診した.黄疸と貧血を認め,採血で炎症反応の上昇,正色素性溶血性貧血,間接ビリルビン優位の黄疸,逸脱酵素の上昇,凝固異常と軽度腎機能低下を認めたため血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy: TMA)関連の病態を疑い精査を進めた.直接Coombs試験補体陽性で,Donath–Landsteiner(DL)試験を実施したところ陽性であった.精査の結果TMAは否定的であり,発作性寒冷ヘモグロビン尿症(paroxysmal cold hemoglobin...

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:
Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:日本小児腎臓病学会雑誌 2024, Vol.37, pp.123-127
Hauptverfasser: 宇山, 祥, 萩元, 慎二, 倉信, 裕樹, 堂本, 友恒, 戸川, 雅美, 田村, 明子, 宇都宮, 靖
Format: Artikel
Sprache:jpn
Schlagworte:
Online-Zugang:Volltext
Tags: Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
Beschreibung
Zusammenfassung:症例は5歳女児.感冒症状が出現して数日後から発熱,嘔吐,赤褐色尿を認めた.前医検査で尿潜血と尿蛋白を認め,腎炎の疑いで受診した.黄疸と貧血を認め,採血で炎症反応の上昇,正色素性溶血性貧血,間接ビリルビン優位の黄疸,逸脱酵素の上昇,凝固異常と軽度腎機能低下を認めたため血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy: TMA)関連の病態を疑い精査を進めた.直接Coombs試験補体陽性で,Donath–Landsteiner(DL)試験を実施したところ陽性であった.精査の結果TMAは否定的であり,発作性寒冷ヘモグロビン尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria: PCH)と診断した.保存的加療で症状は軽快し,発症3か月後にDL抗体陰性を確認した.
ISSN:0915-2245
1881-3933
DOI:10.3165/jjpn.cr.24-014