サイトメガロウイルス関連血球貪食症候群および肺炎を併発した全身性エリテマトーデス

症例は58歳の女性．31歳より全身性エリテマトーデス（SLE）および抗リン脂質抗体症候群（APS）のためprednisoloneとazathioprineを内服しSLEとAPSは安定していた．2004年10月，発熱を伴う感冒様症状が出現したので近医に入院．抗生剤は無効で血小板減少が出現したので，SLEの増悪との診断のもとステロイドパルス療法が施行された．しかし，汎血球減少へと進展したので当院へ転院となった．骨髄穿刺で血球貪食像が認められ，胸部CTで肺門部を中心とするスリガラス影が認められた．同日のcytomegalovirus (CMV) antigenemiaが陽性であった．以上より，CMV関連血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome ; HPS）およびCMV肺炎と診断．azathioprineを中止しprednisoloneを減量してgancyclovirを開始．これにより解熱し汎血球減少は改善した．現在，外来通院中でCMV感染の再発を認めていない．SLEなどの膠原病にCMV関連HPSを併発することは稀であるため報告する．