血友病例における脳静脈性血管奇形に伴う若年性小脳出血の1 例

症例は31 歳男性．既往歴は血友病A，human immunodeficiency virus（HIV） ウイルスキャリア．20XX 年某日朝8 時から左右に揺れるような症状を自覚し，嘔吐があったため当科を受診した．神経所見では左への水平性眼振を認めた．血液検査では activated partial thromboplastin time（APTT） 39.4 秒と延長し，第VIII 因子活性は30％（基準値50～200％）と低下していた．頭部CT，MRI で左小脳核部から第4 脳室に穿破した出血を示す所見があり，小脳出血と診断した．MRA 所見から左小脳に異常血管を疑い，脳血管造影検査を施行したところ，左小脳に脳静脈性血管奇形を認めた．以上より血友病A の関与した脳静脈性血管奇形に伴う脳出血と診断した．第VIII 因子製剤と高張グリセロール静脈投与による保存的加療を行い，第2 病日に症状は消失した．脳静脈性血管奇形に伴う脳出血の頻度は高くない．しかし血友病などの出血素因を合併している症例では，本例のように若年でも脳出血を発症しうると考えられた．