Tracheobronchopathia osteochondroplasticaの家族内発症例

racheobronchopathia osteochondroplastica(TBOP)の病因は, 先天性素因や慢性炎症の関与が推測されているが, いまだに明かにされていない. TBOPの家族内発症は稀であり, 先天性素因を考えるうえで重要と思われたので報告する. 症例は, 53歳男性(症例1)と, その母親の76歳女性(症例2). 症例1は, 背部痛を主訴に初診し, 胸部X線写真にて気管の狭小化がみられたために精査した. 慢性副鼻腔炎の既往があり, 中葉症候群を伴っていた. 症例2は, 検診の胸部X線写真にて右肺異常が疑われたために精査した. 右肺門リンパ節の腫大及び石灰化を合併していた. 両例共, CTにて, 気管及び気管支内腔の不整像がみられ, 気管支鏡にて, 気管及び気管支内腔に突出する黄白色の隆起病変の多発が観察された. 同部の生検にて粘膜下に骨組織を認めたため, TBOPと診断した. TBOPは比較的稀な疾患であり, 家族内発症例は, 文献的には1件が報告されているにすぎない. 今回, 貴重な家族内発症例を経験したので, HLAも検討し報告する.