骨髄異形成症候群に合併したクームス陰性自己免疫性溶血性貧血

骨髄異形成症候群（MDS）は，造血不全と造血腫瘍の特徴を併せ持つ疾患である．造血不全の一因として免疫機構の異常が指摘されており，実際，10～30%の症例で自己免疫疾患の合併を認める．一方，自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は成熟赤血球に対する自己抗体産生に起因しており，通常は直接クームス試験が陽性となる．しかしながら，一部に直接クームス試験陰性のAIHAが存在し，その場合は赤血球結合IgG分子数の決定が診断に重要である．今回，MDSにクームス陰性AIHAを合併した症例を経験した．MDSに対してDNAメチル化阻害薬azacitidineの投与を行ったところ，造血不全の著明な改善，末梢血芽球の消失およびMDSの進行マーカーであるWT1 mRNAの低下を認めた．興味深いことに，azacitidine療法の過程で溶血所見が著明に改善し，azacitidineによりAIHAも同時に改善したものと考えられた．MDSに溶血性貧血を合併した例では，直接クームス試験陰性の場合もクームス陰性AIHAを疑う必要がある．また，azacitidineがAIHAを改善する可能性があり，その機序の解明が期待される．