診断に難渋したpulmonary tumor thrombotic microangiopathy(PTTM)の1例

症例は胃癌に対する手術の既往がある59歳男性．労作時呼吸困難が入院1週間前から出現し，体動困難になったため救急要請となり，当院に搬送された．肺血栓塞栓症，虚血性心疾患を疑い精査したが，否定的であり，右心カテーテルで肺動脈楔入圧の上昇を伴わない肺動脈圧の上昇を認め，病歴からpulmonary tumor thrombotic microangiopathy（PTTM）などの肺腫瘍塞栓が考えられた．肺血流シンチグラフィでは，両側肺末梢優位にびまん性に多発する集積欠損像があり，PTTMを疑う所見を認めたが，肺動脈から検体を採取した細胞診では診断に至らなかった．肺高血圧症に対して加療するも改善せず，呼吸不全の増悪のため第8病日に死亡した．剖検からPTTMに合致する①小動脈線維性内膜肥厚，②血栓の器質化および再疎通像を認め，右心不全，肺うっ血水腫による呼吸不全を惹起し，直接死因になったと考えられた．