主要体肺動脈側副血行路を伴う心室中隔欠損+肺動脈閉鎖を認めた非手術成人の1例

症例は51歳,男性.6歳時に心疾患の指摘があり,学童期より激しい運動時にチアノーゼを認めることがあったが経過観察をしていた.数日前より咳嗽,発熱,呼吸困難が出現し,近医を受診したところ著明な低酸素血症を認め,胸部X線,CT検査より肺炎および心不全が疑われ同院に緊急入院した.心エコーを行ったところ心室中隔欠損(VSD)+肺動脈閉鎖(PA)が認められ,体外式膜型人工肺(ECMO)で呼吸管理の下,精査治療を目的に当院へ搬送された.集中治療室にて集学的治療を行い,心不全および呼吸不全は順調に改善した.造影CTでは下行大動脈より右へ3本,左へ1本の主要体肺動脈側副血行路(MAPCAs)が認められ,心臓カ...

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Veröffentlicht in:心臓 2017/12/15, Vol.49(12), pp.1261-1266
Hauptverfasser: 堀内, 至, 竹内, 利治, 伊達, 歩, 木谷, 祐也, 杉山, 英太郎, 簑島, 暁帆, 坂本, 央, 田邊, 康子, 赤坂, 和美, 佐藤, 伸之, 川村, 祐一郎, 長谷部, 直幸
Format: Artikel
Sprache:jpn
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Zusammenfassung:症例は51歳,男性.6歳時に心疾患の指摘があり,学童期より激しい運動時にチアノーゼを認めることがあったが経過観察をしていた.数日前より咳嗽,発熱,呼吸困難が出現し,近医を受診したところ著明な低酸素血症を認め,胸部X線,CT検査より肺炎および心不全が疑われ同院に緊急入院した.心エコーを行ったところ心室中隔欠損(VSD)+肺動脈閉鎖(PA)が認められ,体外式膜型人工肺(ECMO)で呼吸管理の下,精査治療を目的に当院へ搬送された.集中治療室にて集学的治療を行い,心不全および呼吸不全は順調に改善した.造影CTでは下行大動脈より右へ3本,左へ1本の主要体肺動脈側副血行路(MAPCAs)が認められ,心臓カテーテル検査にて圧測定を行ったところ,右中MAPCAの平均圧は36 mmHg,左MAPCAおよび右上と右下MAPCAは平均圧で28~29 mmHgであった.本症例におけるMAPCAの外科的統合は解剖学的に困難であり,また患者は手術を希望されず,在宅酸素療法を導入したところ症状の改善を認めたため,外来で経過観察する方針となった.MAPCAsを伴ったVSD+PAの非手術成人例は稀であり報告する.
ISSN:0586-4488
2186-3016
DOI:10.11281/shinzo.49.1261