Schnitzlersyndroom: casus en literatuuroverzicht

Het schnitzlersyndroom (SS) is een weinig gekende oorzaak van inflammatoire botpijn. De ziektegeschiedenis van een man die zich aanbood met glutealgie wordt besproken. SS wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van chronische urticaria, monoklonale gammopathie en een wisselend aantal andere symptomen (minimum twee bij IgM en minimum drie bij IgG), zoals recurrente koorts, objectieve tekenen van abnormale botombouw met of zonder pijn, gestegen C-reactieve proteïne (CRP) of leukocytose en neutrofiele dermale infiltraten op huidbiopsie. Pathofysiologisch worden auto-immune en -inflammatoire mechanismen beschreven. Een therapeutisch algoritme werd voorgesteld door experten en omvat aanbevelingen voor een gerichte behandeling op basis van de graad van inflammatie en de weerslag op het dagelijkse functioneren. Een behandeling met anakinra, een interleukine(IL)-1-receptorantagonist voor zowel IL-1α en IL-1β, blijkt in veel gevallen doeltreffend. Schnitzler syndrome: case report and literature survey Schnitzler syndrome (SS) is a rare clinical picture first described in 1972. It is characterized by recurrent urticarial rash and monoclonal gammopathy with minor criteria such as recurrent fever, objective signs of abnormal bone remodeling, elevated C-reactive protein (CRP) level or leukocytosis, and a neutrophilic infiltrate on skin biopsy. Bone involvement is frequent and usually imaged as osteosclerosis. Literature shows that bone scan is sensitive for bone involvement in suspected cases. MRI will show T2 hyperintens lesions. No radiographic sign is specific. An evidence-based treatment protocol has not yet been set forth, but expert meetings have formed a consensus on the base of case-reports and case-series. SS is a rare cause of buttock pain and should be included in the broad differential diagnosis of pelvic pain. The medical history of a 41-year old man who presented with SS is described, as well as a survey of the literature.