Damus-Kaye-Stansel 술식을 받은 Taussig-Bing 기형의 환자에서 관상동맥 이식을 통한 완전 교정술 - 1예 보고

A 52 day-old male infant who had Taussig-Bing anomaly with coarctation of the aorta underwent initial palliative Damus-Kaye-Stansel (DKS) procedure including arch reconstruction because of suspected intramural coronary artery, size discrepancy of great arteries, potential subaortic stenosis, refractory pneumonia, and severe congestive heart failure. Total repair was done 44 months later, which was composed of VSD patch closure, DKS take-down, and arterial switch procedure, We report a successful case of DKS take-down and arterial switch operation for the reuse of native aortic and pulmonary valves rather than Rastelli-type procedure in a patient with Taussig-Bing anomaly having palliative DKS procedure. 환아는 대동맥 축착을 동반한 Taussig-Bing기형으로 벽속 주행(intramural course)이 의심되는 관상동맥, 대혈관 크기의 현저한 차이, 호전되지 않는 폐렴과 심부전, 잠재적 대동맥하 협착으로 생후 52일에 대동맥궁 재건을 포함한 고식적 Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식을 시행받았다. 생후 45개월에 시행된 완전 교정술은 좌심실에서 폐동맥(신대동맥)으로의 심실중격결손을 폐쇄하고 DKS 술식해체 후관상동맥 전이를 통한 동맥전환술에서 자가 신폐동맥의 판막 기능을 유지한 채 우심실 유출로를 재건하였다. 완전 교정술 후 19개월째 외래 관찰 중으로 심장약은 복용하지 않으며 심초음파 검사에서 특이 소견은 관찰되지 않고 있다. 저자들은 DKS 술식을 받은 Taussig-Bing 기형 환자에서 인조 판막도관의 삽입이 필요한 Rastelli 술식을 피하고 DKS 술식해체과 동맥전환술로 양대혈관 판막을 모두 보존하는 완전 교정술을 시행하여 좋은 성적을 보였기에 보고하는 바이다.