반월상 사구체신염 (Crescentic Glomerulonephritis)의 병리적 분석

배 경 : 반월체는 보우만 강을 전체적으로 혹은 부분적으로 채우는 두 층 이상의 세포로 정의 되며, 이러한 반월체가 보이면서 심한 염증성 사구체 손상이 주로 나타나며 급속히 진행되는 신장 질환을 반월상 사구체신염이라고 한다. 이 질환은 병리학적 분류에 따라 치료 및 임상적 진행이 다르다. 한 임상 기관에서의 반월상 사구체신염의 병리 경험을 모아서 분석하였다. 방 법 : 저자들은 1987년 1월부터 2002년 2월까지 한양대학교병원 병리과에서 신생검으로 진단된 반월상 사구체신염 25예를 항사구체기저막 질환 (Ⅰ군), 면역복합체 사구체신염 (Ⅱ군), ANCA와 연관된 사구체신염 (Ⅲ군) 그리고 특발성 반월상 사구체신염 (Ⅳ군) 4개의 군으로 나누고, 질환에 따라 다시 세부 분류하여 진단시 임상 및 생검 소견의 조직학적 차이점을 조사하였다. 결 과 : 총 25예 중 항사구체기저막 질환으로 분류되는 예는 없었고 면역복합체 사구체신염군으로 분류된 8예 증 감염 후 사구체신염이 3예, IgA nephropathy가 3예, Henoch-Scho¨nlein purpura가 2예가 있었으며, 그리고 ANCA와 연관된 사구체신염으로 분류된 12예 중 현미경적 다발성 혈관염이 7예, Wegener 육아종증이 4예, ANCA 관련 사구체신염 1예가 있었으며, 특발성 반월상 사구체신염이 5예가 있었다. 총 25예 중 남녀의 비율은 비슷하였고 평균 연령은 Ⅱ군이 32.0세, Ⅲ군이 59.3세, Ⅳ군은 39.0세였으며 생검 당시의 혈청 크레아티닌의 평균값은 각각 9.1, 5.2, 8.8 ㎎/dL이었다. 광학 현미경 소견상 각 질환군에서 사구체 반월체의 평균 빈도 (%)는 Ⅱ군 64.4%, Ⅲ군 43.7%, Ⅳ군 51.2%였으며 신세뇨관의 염증 세포 평균 침윤 정도 (score)는 Ⅱ군 0.8점, Ⅲ군 0.4점, Ⅳ는 0.6점이었고 신간질의 평균 섬유화 정도 (score)는 Ⅱ군 1.0점, Ⅲ군 0.8점, Ⅳ군 1.2점이었으며 동맥 및 세동맥의 평균 경화증 정도 (score)는 Ⅱ군 1.4점, Ⅲ군 0.9점, Ⅳ군 1.6점이었다. 면역형광 현미경 소견상 주로 Ⅱ군에서 A 및 C3에 대한 침착을 관찰할 수 있었다. 이상의 결과에서 광학 현미경 소견상 Ⅱ군에서는 반월체 빈도가 높게 관찰되었고 Ⅲ군에서는 섬유화 정도가 적게 관찰되었으며 동맥 경화증의 경우 Ⅲ군 에서 적은 빈도로 관찰되었다. 결 론 : 반월상 사구체신염의 임상 및 병리학적 소견을 재검토함으로써 유사한 증례의 조기 진단에 도움이 되리라 사료되며 앞으로 좀 더 많은 증례를 대상으로 분석하면 각 질환군의 병리적 특징과 예후 인자를 밝히는데 도움이 될 것으로 생각한다. Background: Crescentic glomerulonephritis is expressed pathologically by cresecent formation in Bowman`s capsule and clinically by rapidly progressive loss of renal function. The pathologic experience of crescentic glomerulonephritis in one institution was analyzed here. Methods: We classified 25 cases of crescentic glomerulonephritis patients into 4 categories and reviewed the cases pathologically and clinically. Results: We found no case with group 1 (anti-GBM disease), 8 cases in group Ⅱ (immune complex glomerulonephritis) including 3 patients with IgA nephropathy, 2 patients with Henoch-Scho¨nlein purpose and 3 patients with APSGN, 12 cases in group Ⅲ (ANCA-associated glomerulonephritis) including 7 patients with microscopic polyangitis, 4 patients with Wegener`s granulmatosis and 1 patient with ANCAGN, and 5 cases in group Ⅳ (idiopathic crescentic glomerulonephritis). The mean ages of patients with proup Ⅱ, Ⅲ, and Ⅳ were 32.0 59.3 years old respectively, and mean serum creatinine levels at the time of biopsy were measured as 9.1, 5.2, 8.8mg/dL in each group. On light microscopic findings, the frequency of crescents in glomeruli was 64.4% in group Ⅱ, 43.7% in group Ⅲ, and