Die oculäre Muskeldystrophie

Es wird über einen beim Tode 66½ Jahre alten Mann berichtet, der im Alter von 64 Jahren an einer Augenmuskellähmung erkrankte. In der kurzen Zeit von 6 Monaten entwickelte sich das Vollbild einer oculären Muskeldystrophie. Weiterhin kam es zu Atrophien vorwiegend der Gesichts- und Halsmuskulatur. Dies führte zu Schluckbeschwerden, Sprachstörungen, Erstickungsanfällen und schließlich zum Tode. Klinisch und autoptisch wurde die Diagnose einer progressiven Muskeldystrophie gestellt. Es wird besonders auf die Bedeutung der Frühund Differentialdiagnose sowie das hohe Erkrankungsalter und den schnellen Krankheitsverlauf hingewiesen. Es wird diskutiert, ob außer den in der Literatur niedergelegten langsam verlaufenden Fällen von o. M. auch perniciöse Verlaufsformen vorkommen. Die Beobachtung ist ein weiterer Beweis dafür, daß bestimmte Fälle aus der Gruppe der oculären Myopathien als Frühform der progressiven Muskeldystrophie aufzufassen sind. Сообщается о смерти 66½ летнего мужчины, который в 64-х летнем возрасте заболел параличем глазных мышц. В период времени 6 месяцев развилась общая картина окулярной дистрофии мышц. Кроме того образовались астрофии, преимущественно лицевых и шейных мышц. Это привело к затруднениям глотания, к расстройству речи, приступам удушья и наконец к смерти. Клинически и по данным вскрытия был установлен диагноз прогрес-сирующей дистрофии мышц. В особенности указывается на значение раннего и дифференциального диагноза, как и на старческий возраст и на быстрое течение болезни. Обсуждается — наблюдались ли кроме приведенных в литературе случаев окулярной дистрофии мышц с медленным течением болезни, также и случаи злокачественной формы. Сделанные наблюдения являются дальнейшим доказательством, что определенные случаи из группы окулярных миопатий можно рассматривать как ранние формы прогрессирующей дистрофии мышц. The authors report an a male patient who died at 66½ after having contacted a paralysis of the ocular muscles at the age of 64. Within the short period of 6 months the full picture of a dystrophy of the ocular muscles developed. Moreover, he suffered from atrophies of the muscles of the face and neck. This caused swallowing disorders, disorders of speech, choke attacks, and, finally, death. Clinically and autoptically a progressive muscular dystrophy was diagnosed. Special attention is called to the importance of early and differential diagnosis, and the old age of the patient who contracted the disease as well as the rapid cours