DETECTION AND TREATMENT OF IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS

The present disclosure relates generally to compositions and methods for diagnosing and treating idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Also, methods for identifying IPF disease severity and likelihood for disease progression. An IPF patient can be identified when the CSF1 concentration or soluble CSF1R concentration in a blood sample is decreased as compared to a reference blood sample from a reference human subject not having IPF, and/or when the soluble CSF1R concentration in a bronchoalveolar lavage (BAL) fluid sample is increased as compared to a reference BAL fluid sample from the reference human subject. Once identified, the patient can be treated with, for instance, CSF1 or CSF1R inhibitors, such as antibodies. Moreover, the IPF patient soluble CSF1R level in blood or BAL samples can also be used to assess the severity of disease, and to both monitor disease progression and treatment outcomes. La présente invention concerne de manière générale des compositions et des méthodes de diagnostic et de traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). L'invention Concerne également des procédés permettant d'identifier la gravité de la FPI et la probabilité de progression de la maladie. Un patient atteint de FPI peut être identifié lorsque la concentration de CSF1 ou de CSF1R soluble dans un échantillon sanguin est diminuée par comparaison avec un échantillon sanguin de référence provenant d'un sujet humain de référence ne souffrant pas de FPI, et/ou lorsque la concentration de CSF1R soluble dans un échantillon de liquide de lavage broncho-alvéolaire (LBA) est augmentée par comparaison avec un échantillon de liquide de LBA de référence provenant du sujet humain de référence. Une fois identifié, le patient peut être traité avec, par exemple, des inhibiteurs de CSF1 ou de CSF1R, tels que des anticorps. En outre, le taux de CSF1R soluble chez les patients atteints de FPI dans les échantillons sanguins ou de LBA peut également être utilisé pour évaluer la gravité de la maladie, et pour suivre à la fois l'évolution de la maladie et les résultats du traitement.